特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有 反复出血 ,又名 出血 性 血小板增多症 ,是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患, 发病率 不高,小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ,伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
人类血小板血型表面具有复杂的血型抗原。这些抗原是由遗传决定的,一般分为血小板非特异性抗原和血小板特异性抗原。 非特异性特原与红细胞血型、HLA血型的抗原有关;特异性抗原由血小板特有的抗原簇组成,表现出血小板独特的遗传多态性,在其他细胞和组织上不能发现。其中HLA血型的抗原和血小板特异性抗原,在血小板输血中具有重要意义。
原发性 或 特发性血小板增多症 (Primary or idiopathic thrombocythemia)属于 骨髓增生 性 疾病 中的一种。其特征为外周血中 血小板 明显增多,且有功能不正常, 骨髓 中 巨核细胞 过度 增殖 ,临床有自发出血倾向及或有 血栓形成 ,约半数病人有 脾大 。由于本病常有反复 出血 ,故又称原发性出血性 血小板增多 症(Pr...
临床表现:有出血、 血栓形成 引起的症状和体征, 脾大 。 血小板计数:>1000×109/L。 血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。 骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。 应除外 继发性血小板增多症 及其他骨髓增殖性疾病。 实验室检查: 骨髓象:增生活跃及以上,巨核细胞增多。 血小板聚集试验。 中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
血小板寿命缩短 :会引起的 血小板减少症 。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释。无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性 瘀斑 ,最常见于小腿。或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑。粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ),和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统...
血小板 在 止血 、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生四烯酸 代谢 ,增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林 能与环 加氧酶 活性部分 丝氨酸 发生不可逆的 乙酰 化反应,使酶 失活 ,抑制花生四烯酸代谢,减少对血小板有强大促聚集作用的 血栓烷 A 2 (TXA 2 )的产生,使血小...
血小板 对于 血液凝固 有重要的促进作用,如将 血液 置于管壁涂一薄层 硅胶 的玻璃管中,使血小板不易解体,虽然未加入任何抗凝剂,血液可保持液态达72小时以上;若加入血小板 匀浆 则立即发生 凝血 。这说明血小板破裂后的产物对于凝血过程有很强的促进作用。 血小板表面的 质膜 结合有多种 凝血因子 ,如 纤维蛋白原 、因子Ⅴ、因子Ⅺ、因子ⅩⅢ等。a-颗粒中也含...
输血后血小板减少性紫癜 (post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又称“ 输血后紫癜 ”, 输血 后7~10天发生的急性、 免疫性 的、暂时性的 血小板减少 和 出血 症状 。 输血后血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 人类 血小板 抗原 (HPA)产生的 同种免疫 可导致本病。 (二)发病机制 本...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ,部分是 继发性 的,多继发于下列疾病: (1) 药物过敏 ,如 青霉素 、磺胺...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ,部分是 继发性 的,多继发于下列疾病: (1) 药物过敏 ,如 青霉素 、磺胺...
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