瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属 血小板聚集功 能障碍性 疾病 ,为 常染色体隐性遗传 。其特点是 血小板 的形态、数量正常, 出血时间延长 , 血块 收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。 小儿血小板无力症的病因 (一)发病原因本病属 常染色体隐性遗传 。GT在特定的人群中 发病率 较高,并...
原发性 血小板减少性紫癜 ,或称特发性血小板减少性 紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表...
血小板促凝活性异常 ,又称Scott 综合征 ,其特征为单纯 血小板 促凝活性缺陷。本病呈 常染色体隐性遗传 ,其病因和发病机尚未阐明。 血小板促凝活性异常的病因 (一)发病原因 尚不明确。 (二)发病机制 尚不明确。 血小板促凝活性异常的症状 本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重 出血 , 月经过多 ,产后大出血及自发 盆腔 血肿 等。 本病诊断主要...
特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。本病不影响生育,因此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。
免疫性 血小板减少 性 紫癜 (immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常,多伴有成熟障碍。它包括两组:一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种...
血小板减少症 是指 血小板 数量减少,血小板是参与 凝血 的。 血液 中血小板含量为15万~35万/mm3,血小板低于3万/mm3就可能有异常 出血 ,血小板低于1万/mm3则有明显出血现象。 许多 疾病 可引起 血小板减少 ,但很难找到特别的病因,血小板减少包括四个原因: 骨髓 生成不足、滞留在肿大 脾脏 中(见 脾脏疾病 )、消耗或破坏过多、血小板被稀释...
血管瘤血小板减少综合征即伴 血小板减少性紫癜 的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及 紫癜 等特点,多见于新生儿期。
[原理] 血小板计数 (blood platelet count, BPC )的基本原理,同 血液 的 白细胞 或 红细胞计数 法。 [方法学评价] 血小板 由于体积小,特别是容易发生 粘附 、聚集和变性破坏,故常难以准确计数。目前血小板计数方法主要有两大类: 血细胞分析 仪法和目视 显微镜 计数法(前者的计数法参见本书第二章)。目视显微镜计数法有普通 光学...
血小板 在 止血 、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生四烯酸 代谢 ,增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林 能与环 加氧酶 活性部分 丝氨酸 发生不可逆的 乙酰 化反应,使酶 失活 ,抑制花生四烯酸代谢,减少对血小板有强大促聚集作用的 血栓烷 A 2 (TXA 2 )的产生,使血小...
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为 发热 、 血小板减少 性 紫癜 、微血管性 溶血性贫血 、中枢神经系统和 肾脏受累 等,称为五联征,有前三者称为 三联征 。本病病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在妊娠期并发。治疗性 流产 后几天亦可发病,分娩后尤其易发生,亦有因口服避孕药、子宫...
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