巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
血小板 （platelets, thrombocyte）是从 骨髓 成熟的 巨核细胞 胞浆解脱落下来的小块 胞质 。巨核细胞虽然在骨髓的造血 细胞 中为数最少，仅占骨髓有核细胞总数的0.05%，但其产生的血小板却对机体的 止血 功能极为重要。每个巨核细胞均可产生1000-6000个血小板。 正常成年人的血小板数量是150000-350000个/μ/（150-...
有些 疾病 中，患者 血小板 数量不少，但不能执行正常功能；这些血小板不能阻止 出血 。血小板功能异常的原因可能是先天性的( 血管性血友病 )，也可能是获得性的(如药物所致)。 血管性血友病 本病是一种遗传性疾病，原因是血管性血友病因子缺乏或异常，该因子是一种影响血小板功能的 蛋白质 。 血管性血友病是一种最常见的血小板功能异常性疾病，血管性血友病因子存在于...
紫癜 是临床上比较常见的 体征 ，常因 血小板 数量减少引起，故泛称 血小板减少性紫癜 。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见， 血栓性血小板减少性紫癜 虽 发病率 较低，但 死亡率 却较高。 特发性血小板减少性紫癜 过去一直被认为是原因不明的 出血 性疾病，近年来的大量研究已证实本病与 免疫反应 有关，故应称为 自身免疫性血小板减少性紫癜 (亦简称ITP)...
血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减小的严重出血，是一和有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减小患者30%~70%出现血不板抗体而发生无效输注，原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLA-A、B抗原，多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数，输10次以上，抗体阳性率30%~85%。20%~25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗...
继发性血小板减少症 又称获得性血小板减少症，是继发于其他 疾病 引起的 血小板减少 ，涉及的病种相当多。如药物性 免疫性 血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 ， 慢性淋巴细胞性白血病 ，各种 急性白血病 ， 淋巴瘤 ， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ， 甲状腺机能亢进 等。 诊断 一、 出血时间 （BT）测定意义 出血时间延长 见...
继发性血小板减少症 又称获得性血小板减少症，是继发于其他 疾病 引起的 血小板减少 ，涉及的病种相当多。如药物性 免疫性 血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 ， 慢性淋巴细胞性白血病 ，各种 急性白血病 ， 淋巴瘤 ， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ， 甲状腺机能亢进 等。 诊断 一、 出血时间 （BT）测定意义 出血时间延长 见...
继发性血小板减少症 又称获得性血小板减少症，是继发于其他 疾病 引起的 血小板减少 ，涉及的病种相当多。如药物性 免疫性 血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 ， 慢性淋巴细胞性白血病 ，各种 急性白血病 ， 淋巴瘤 ， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ， 甲状腺机能亢进 等。 诊断 一、 出血时间 （BT）测定意义 出血时间延长 见...
输血后血小板减少性紫癜 (post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又称“ 输血后紫癜 ”， 输血 后7～10天发生的急性、 免疫性 的、暂时性的 血小板减少 和 出血 症状 。 输血后血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 人类 血小板 抗原 (HPA)产生的 同种免疫 可导致本病。 (二)发病机制 本...
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