一、临床表现 临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及 淋巴结肿大 ,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A), 血小板寿命缩短 ,并排除其他引起 血小板减少 的疾病即可诊断。 ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或 瘀斑 ;四肢较多,但也...
由于病因不同,症状出现的时间和严重程度各不相同。 1.同族免疫性 血小板减少性紫癜 (1)出生后即发病:第一胎出生后即可发病,胎儿期很少发病。虽然胎儿 血小板减少 ,但出生时无明显出血表现,而在出生后几分钟或几小时出现瘀点,与婴儿在分娩时受到力学影响有关。 (2)皮肤出血:出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、 瘀斑 、血肿,尤以骨骼突出部或受压部...
...38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑、 组织坏死 、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。 2.出血 主要是 血小板减少 , 紫癜 及 视网膜出血 最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。 3. 溶血性贫血 由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的 黄疸 。 4.神经系统受累的症状 脑血管被侵害...
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血性疾病 ,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
...浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至4...
(一)发病原因 人类 血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。 (二)发病机制 本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接...
血小板减少性紫癜 是 出血性疾病 中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及 瘀斑 ,粘膜及 内脏出血 为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种,本篇主要讨论原发性 血小板减少 性 紫癜 。 [发病原因] 本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下: 1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显着缩...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
...征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道 HIV感染 相关的TTP,伴有严重 贫血 和 血小板减少 ,以及轻度肾功能不全。 (二)发病机制 关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损,促进血小板在血管内聚集而形成血栓。近年来这一主张的支持者逐渐减少。目前较流行的学说为血小板聚集能力过...
免疫性 血小板减少 性 紫癜 (immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常,多伴有成熟障碍。它包括两组:一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种...
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