...半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半...
...部分硬皮病病人验血时可发现血中磷酸肌酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh)和谷草转氨酶(sgot)轻度升高,如果病人有近肩、髋部的肌肉疼痛、肌无力或肌肉萎缩,且血中磷酸肌酸激酶明显升高,应警惕是否合并多发性肌炎,可行肌电图和肌肉活检加以...
...0.1330.00660.1080.0058脑垂体0.03750.00190.0300.0016注:动物年龄4个月。平均体重♂2010克,♀1860克。...
...诊断 根据病史、体征和血生化检测结果可做出临床诊断。病儿白细胞及肌组织的磷酸果糖激酶活力明显降低可助诊断。 鉴别 与糖原贮积病Ⅴ型鉴别。...
...正常代谢受阻,引起血中半乳糖浓度升高。半乳糖旁路代谢代偿性增强,使半乳糖醇的产生也同时增多。半乳糖醇沉积在晶体内引起白内障的发生。 除了半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏外,半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏,亦可引起半乳糖血症。二者均...
...丽江南人。 歌节点随袂,舞香遗在茵。清奏凝未阕,酡颜气已春。 众宾勿遽起,群寮且逡巡。无轻一日醉,用犒九日勤。 微彼九日勤,何以治吾民。微此一日醉,何以乐吾身。...
...进行糖异生的器官,首推肝脏,长期饥饿和酸中毒时肾脏中的糖异生作用大大加强,相当于同重量的肝组织的作用。一、糖异生的途径糖异生的途径基本上是糖酵解或糖有氧氧化的逆过程,糖酵解通路中大多数的酶促反应是可逆的,但是糖酵解途径中己糖激酶、磷酸果糖激酶...
...(一)发病原因 本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位(α、β、γ、δ)组成的一个蛋白激酶,来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶,从而促进糖原的分解过程。磷酸化酶激酶本身的激活是经由Ca2 、...
...小儿半乳糖血 半乳糖血症系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶(galactose-1-phosphate uridyl transferase,Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病。半乳糖分解代谢中的这3种酶(激酶、转移酶和...
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