...有些疾病中，患者血小板数量不少，但不能执行正常功能；这些血小板不能阻止出血。血小板功能异常的原因可能是先天性的(血管性血友病)，也可能是获得性的(如药物所致)。血管性血友病本病是一种遗传性疾病，原因是血管性血友病因子缺乏或异常，该因子是一...
...，其中血友病，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的血管性假血友病加以介绍。血友病（hemophilia）除甲、乙、丙三型外，加上后来又发现的一种vWF因子（vonwillibrand factor）缺乏的血管性假血友病，构成...
...因子VIII、因子Ⅸ在血液凝固时起非常重要的作用。因子VIII缺乏引起的疾病即血友病A，因子Ⅸ缺乏引起的。 本测定主要用于判断因子VIII、因子Ⅸ促凝活性程度的高低。 因子VIII促凝活性 103%±25.7%； 因子Ⅸ促凝活性 98.1...
...凝血因子活性测定 凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用。测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型、血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅸ：C、因子Ⅹ：C...
...(一)治疗 血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽可能不用...
...生理状态下，血液凝固需要消耗大量的凝血酶原，凝固后血清中剩余的凝血酶原很少，血清凝血酶原时间明显延长，如果因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷，而凝血活酶生成不良，凝血酶原消耗减少，则学轻重剩下较多的凝血酶原，测定其凝血酶原时间即缩短。 缩短： 见于...
...缩短。 大于25秒 缩短： 见于血友病A、血友病B、血友病C、获得性凝血因子缺乏(如弥散性血管内凝血和肝脏疾病)、血小板无力症、血小板减少症、骨髓增生综合征、肝硬化、尿毒症等。...
...;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性...
...1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在...
...由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点，因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径，尤其是诊断血友病的纠正试验。 (1)缺乏因子Ⅷ：见于血友病甲、血管性...
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