...病因：肌肉出血是血友病的临床表现。血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者...
...凝血因子活性测定 凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用。测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型、血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅸ：C、因子Ⅹ：C...
...血友病A、血友病B、血友病C、获得性凝血因子缺乏(如弥散性血管内凝血和肝脏疾病)、血小板无力症、血小板减少症、骨髓增生综合征、肝硬化、尿毒症等。...
...缩短。 大于25秒 缩短： 见于血友病A、血友病B、血友病C、获得性凝血因子缺乏(如弥散性血管内凝血和肝脏疾病)、血小板无力症、血小板减少症、骨髓增生综合征、肝硬化、尿毒症等。...
...1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在...
...遗传病？什么是遗传倾向？上述问题的答案就清楚了。 所谓遗传病是指遗传物质发生改变（突变或畸变）所引起的疾病，简称为遗传病。遗传病通常有遗传性、终生性、家庭性、先天性等特点。如19世纪英国维多利亚女王家庭就是一个著名的血友病家庭。在女王的后裔...
...由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点，因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径，尤其是诊断血友病的纠正试验。 (1)缺乏因子Ⅷ：见于血友病甲、血管性...
...由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点，因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径，尤其是诊断血友病的纠正试验。 10～14s，大于15s为异常。 (1)...
...血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节周围组织...
...深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成...
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