...表皮溶解性大疱,大疱性表皮松解症,科布内病,科布内氏病 “大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械...
...蛋白质-能量营养不良临床类型的地区差异国家发病率（%）1岁以下（%）浮肿型消瘦型未分型智利（圣地亚哥）39783伊朗336645牙买加32343452约旦241561塞内加尔（达喀尔）4555从流行病学观点看，蛋白质-能量营养不良是由于蛋白质-...
...(一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体显性遗传，其中Ⅰ型外显率可达100%，Ⅲ型为常染色体隐性遗传。偶有散发病例。确切病因不明，目前认为Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3基因突变有关，Ⅱ型与GSN基因(gelsolin gene)突变有关。...
...假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型 黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合征相同，但无黏多糖尿。该症在幼儿期可...
...女阴营养不良（vulvar dystrophy）过去称女阴白色病变或白斑，并当作癌前病变，给以不当的处理。实际上外阴营养不良多不属癌前病变，病因未明，主要表现为外阴病损部呈白色，角化过度及色素脱失，伴有不同程度的瘙痒。组织改变可分为增生型...
...皮肤钙化病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为转移性皮肤钙化病，营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。...
...格子状角膜变性 格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少...
...糖蛋白复合物（DGC）的一部分，DGC是膜相关蛋白的综合体，跨越肌纤维膜，连接细胞内的细胞骨架和细胞外的基质。duchenne肌营养不良患者，由于dystrophin的缺失导致DGC成分的减少，虽能正常合成但不能正确的装配和整合至肌纤维膜上。...
...)控制感染：蛋白质-能量营养不良时，极易并发各种感染，应根据不同的感染选用抗菌药物。 (3)抗心衰治疗：水肿型营养不良常伴有心力衰竭，可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。 2.恢复期治疗 恢复期主要是营养治疗，给予合理而全面的...
...是因为热量消耗不当，导致蛋白质和微量元素缺乏。生长速度快，感染，损伤，或慢性消耗性疾病患者都增加了对营养的需求，特别是有营养障碍的婴幼儿和青少年。【症状】蛋白质-能量营养不良分为三种类型：干型（患者消瘦脱水），湿型（患者因为液体潴留水肿），...
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