...纯红再障 (1)本病多见于成年人,儿童较少见。临床表现为纯红细胞再障。 (2)临床可分为两种类型,继发于 胸腺瘤 者常为慢性型,而继发于其他疾病,如 溶血性贫血 、病毒感染、 药物中毒 等,常为急性一过性。 (3)临床除有贫血外均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔肿块,严重者可造成气道压迫或刺激症状。药物中毒者有相应的药物接触史。继发于溶血性贫血者常表现为再障...
...抑制,又导致继发性铁代谢异常。由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明,故称为原发性纯红再障。 (2)继发性获得性纯红再障:本病继发于多种不同疾病,表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于 胸腺瘤 ,表现为慢性型。其他为继发于 溶血性贫血 、病毒感染(如EB病毒、流感病毒等)、恶性肿瘤、 系统性红斑狼疮 、重度 营养不良 等疾病,或为药物(...
视觉识别障碍性眩晕 是 中毒性眩晕 的 症状 。病人走路常出现头位 强直 并向前方直线行走,称为视觉识别障碍性眩晕。 视觉识别障碍性眩晕的原因 病因: 病毒 细菌性感染 ,药物、化学物质 中毒 ,均可诱发 眩晕 。 视觉识别障碍性眩晕的诊断 诊断:小儿[[症状]]少而且轻,成人较重而且多见。常诉[[耳鸣]]、[[头晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]],如前庭中...
...全血细胞减少 ,细菌或病毒感染的患者也常应用抗生素和其他药物治疗,因此,难以明确再障是感染、药物引起的还是二者共同作用的结果,甚至有时感染性疾病是全血细胞减少引起的,而不是病因。 (二)发病机制 Rubin等推断有以下几种学说: 1.自身免疫机制学说 肝炎 患者可产生各种抗体,其中许多抗体与组织间有交叉反应性,抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍,导致骨髓...
贫血 为DBA主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。 综合文献报道,有学者提出如下诊断标准:①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血;②网织红细胞绝对数...
珠蛋白生成障碍性贫血又称 镰状细胞贫血 (sickle cell anemia),是一种血红蛋白遗传缺陷病,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。
无特殊记录,依据 营养障碍 程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,表现不一。
应注意与Fanconi 贫血 ,儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC),慢性 溶血性贫血 并发B19 微小病毒感染 ,Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别,其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。
珠蛋白生成障碍性贫血 (又称 地中海贫血 )是由于 血红蛋白 的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组 遗传性溶血性贫血 。 珠蛋白生成障碍性贫血的病因 (一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα),合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α 基因 ,则导致α珠蛋白...
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