...壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性等)发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，igg低于250毫克/分升。 (3)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16...
...舍格伦综合征,斯约格伦综合征,自身免疫性外分泌腺病,古-豪二氏综合征 干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。...
...根据多种免疫学检测异常，认为本病系自身免疫病，患者有b淋巴细胞功能亢进和t抑制性淋巴细胞功能减低。palaeios(1981)等发现患者t细胞免疫调节异常，与sle中不同，mctd患者循环tar细胞数正常或增高，但对t淋巴细胞反馈抑制受损...
...免疫抑制剂顾名思义是对免疫有抑制作用的药物，不同的具体药物分别作用于免疫反应及调节的不同环节。为什么要用免疫抑制剂呢？一般人总认为免疫功能应越强越好，为什么有时要抑制它呢？或者说什么情况下需要用呢？免疫抑制剂在临床上主要用于治疗自身免疫性...
...分化障碍产生条件可先天或后天获得，特别是在免疫功能未成熟或减弱时容易形成先天缺损，或人为产生，如X-射线、免疫抑制药物、抗淋巴细胞血清作用特异性高无持续性长期的，一时性的或终生一时性临床应用实验治疗阶段已应用于变态反应，自身免疫病和移植合并症...
...很少检出甲状腺抗体，或仅有5％～10％无疾病症状人群有低度反应；女性和年龄较大的人群检出率较高。检出该抗体可提示既往患过自身病，也可能是自身免疫病的早期指标。在甲状腺功能亢进(Graves病)患者的血清中存在甲状腺刺激抗体(TSAb)，包括...
...3.肿瘤和自身免疫性疾病 免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤，SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少。 病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素，特别是当表现有对感染易感性增加的某些临床特点时，应怀疑有SID的存在。感染的...
...后者在甲状腺培养细胞中，既能和TSH受体结合，也能刺激cAMP的合成，故其行为犹如Graves病中的LATS或TSAb。 Graves病中的自身抗TSH受体抗体(TRAb)是一组多克隆的抗体，作用在TSH受体的不同结合点。TRAb可分为兴奋型...
...变态反应性疾病的发生。抑制免疫应答可以控制变态反应强度，缓解症状。临床上严重的Ⅰ型超敏反应发生时，用激素治疗可取得明显疗效。治疗变态反应一般不使用环磷酰胺，CsA等强力免疫抑制药。（三）自身免疫病一些自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、红斑狼疮以及...
...感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板...
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