...床表现上呼吸道感染外，也可能表现为由奈瑟 脑膜炎 球菌引起的反复脑膜炎或复发性 肺炎 球菌感染。多数选择性IgG2缺陷病人有正常的血清免疫球蛋白水平。 3.IgG3缺陷 抗蛋白质抗原的抗体，包括抗病毒蛋白的抗体主要是IgG1和IgG3亚类。IgG3抗体可能是最主要的中和病毒的有效抗体。IgG3缺陷主要与导致慢性肺部疾病的 反复感染 有关。瑞典的一份研究报告收...
回顾性分析1990～1997年57例 川崎病 患儿，根据治疗情况分为两组：大剂量静脉注射丙种球蛋白(治疗组)30例；常规治疗(常规组)27例。两组对比：治疗组的退热时间及热程明显短于常规组；冠状动脉病变发生率明显低于常规组。结果表明：早期使用大剂量丙种球蛋白治疗川崎病，能使体温迅速降低，明显降低冠状动脉病变的发生率。在使用丙种球蛋白的过程中，严格无菌操作、控...
... 杂志》（J Pediatr 2004;144:496-499）上的一项报告，川崎病（又称粘膜皮肤淋巴结综合征）在诊断后的头4天内静注丙种球蛋白（IVIG）并不优于在5-9天内的传统IVIG治疗。 作者、久留米大学医疗学院的武藤博美（Hiromi Muta）和同事解释，日本近1/3的川崎病患者都是在4天内治疗的，但这种治疗是有益甚或有害还有争议。为此，他们使...
(一)治疗 1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失，尿常规及 尿蛋白 可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗，但必需定期随访，复查临床和实验室的有关指标。 (二)预后 本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、 原发性巨球蛋白血症 或恶性 淋巴增生 性疾病，另外...
锚蛋白 (ankyrin)锚蛋白属于联结 蛋白 家族,广泛存在于各种组织细胞中。锚蛋白连接整合膜蛋白到 细胞骨架蛋白 网络,在多种 细胞 功能活动中起关键作用,参与机体生长、发育、细胞内蛋白转运、 细胞极性 的建立和维持、细胞黏附、信号 传导 以及mRNA 转录 等。对锚蛋白功能的研究将有助于阐明与其异常相关 疾病 的发病机制,为 基因诊断 和治疗提供理论基...
本病应与 多发性骨髓瘤 (MM)相鉴别，但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、 高钙血症 或肾功能不全等方面的变化，常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的MM，但有些这样的病人可长期保持稳定无变化。 2.血清正常...
不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。
(一)发病原因 由于脂蛋白代谢异常导致血浆中一种或数种脂蛋白水平升高，除少数是继发于其他全身性疾病外，绝大多数是因遗传基因缺陷(或与环境相互作用)引起。脂蛋白代谢还受到年龄与体内多种激素的影响。随着年龄增大，体内低密度脂蛋白受体活性减退，低密度脂蛋白分解降低， 胆汁 合成减少，使肝内合成胆固醇增加。 绝经 后妇女由于雌激素水平降低，脂肪酶活性与低密度脂蛋白受...
...gG4。其中IgG1所占比例最高，IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症（IgG subclass deficiency）。患者血清IgG总量减低或...
原发性单克隆免疫球蛋白病，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。
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