...。 4.重症肌无力 早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验，有效者为重症肌无力。 5.进行性肌营养不良 一般有家族史，病变是肌源性肌萎缩，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别。 6.多发性硬化 反复发作史...
...伴发多发性周围神经病、小脑性共济失调、视神经损害、双下肢下运动神经元损害及多肌炎(表1)。上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。 成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时，尤其在流行区，应警惕本病。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性...
...诊断。 影象学检查的结果对本病的诊断也有一定的诊断： 1.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位Ｘ线摄片有改变。 2.头颅MRI对OPCA有确诊价值。 体格检查可以发现，本病首发症状多为躯体和肢体共济失调，腱反射消失，深感觉障碍及病理反射阳性，偶见...
...肝性脑脊髓病变是肝脏疾病达严重阶段时所引起的脑脊髓损害。通常可分为肝性脑病和肝性脊髓病。肝性脑病又称肝性昏迷。【发病机制】肝性脑病发病原理尚未完全阐明，通常肝性脑病半数是由门脉性肝硬变引起，1/3系病毒肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能...
...1.慢性皮质类固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy) 是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史，应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关。有人认为含氟激素较...
...主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出诊断基因检测具有确诊和鉴别意义。需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓癫痫发作震颤共济失调腱反射亢进及肝病皮炎等相鉴别。...
...运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。【病因】本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染...
...内科外科男科性病妇科产科皮肤儿科老年科急诊科五官科传染科精神科肿瘤科中西医科不孕不育 心胸外科神经外科肝胆外科泌尿外科肛肠外科骨科外伤科烧伤科乳腺外科血管外科器官移植手外科胃肠外科 脓肿手部肌腱损伤正中神经损伤断指再植多指畸形指骨骨折 ...
...1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体...
...诊断 根据临床症状和家族史，可以做出初步诊断，但由于本病的表型差别很大，最准确的诊断要靠DNA检测。在DNA分析之前，可参考Harding（1981）的临床诊断标准以做出可能的诊断： 1.儿童起病。 2.隐性遗传。 3.进行性躯干和下肢...
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