...肌阵挛性小脑协调障碍：男女患病率基本相同，且多在7～21岁起病。临床特点是肌阵挛，小脑功能不良，伴有或不伴有癫痫全面性强直一阵挛性发作。肌阵挛是本病最常见也是最早出现的症状，在小脑功能障碍出现前数年，患者已有肌阵挛存在。肌阵挛呈弥漫性、无...
...鉴别诊断：1、醉酒步态 见于小脑肿瘤、脑血管病，肿瘤，炎症、变性、桥脑小脑角肿瘤、橄榄桥脑小脑变性、酒精中毒性小脑退行性变、癌性脊髓小脑退行性变J脑萎缩J脑炎、脑干肿瘤、小脑后下动脉血栓、额叶病变、内耳眩晕症、前庭神经元炎等。 2、感觉性...
...脑和脊髓在形成的过程中或形成以后都可发生畸形，多数脑和脊髓畸形产前超声波或羊水甲胎蛋白可诊断（见第242节）。脑畸形无脑畸形 是指婴儿的脑大部分由于未发育而缺失。无脑畸形儿不能存活或为死胎死产，或出生后几天内死亡。小头畸形 指新生儿头围...
...，肌张力及腱反射亢进，惊厥，痴呆，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5～20岁，个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍，酶活性最高为正常的50%，亦可接近正常或正常。...
...、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断如下：（一）单瘫（指一个肢体或一个肢体的某一部分的瘫痪）的定位诊断：1．大脑皮质运动区（前中央回）损害：司掌躯体各部位运动的锥体细胞，在前中央回呈特殊的倒入状排列，故其下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，如...
...脑梗死多见于老年人，有高血压病史，脑CT扫描发现脑血管的深穿支分布区的梗死灶。 3.腔隙性脑梗死 也是一种严重危害中老年人身体健康的脑血管疾病，目前主要依靠脑CT扫描和脑MRI检查明确诊断，腔隙性脑梗死是指病灶直径在15～20mm以下的新鲜或...
...张力增高致使步行时两腿向内侧交叉，形如剪刀，故又称剪刀步态。见于横贯性脊髓损害、脑性瘫痪等。 3、跨阈步态 由于病足下垂，为了使患足尖离开地面，患肢抬的很高，如跨越门槛的姿势。见于排总神经麻痹等。 4、摇摆步态 由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及...
...反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，多于青少年期发病，中年以后发作渐趋减少，婴幼儿发病极少见。可因过劳、饱餐、寒冷、焦虑等因素诱发。一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病，多从双下肢开始，后延及双上肢，双侧对称，以近端较重。发作一般持续6～...
...瘫痪是指随意动作的减退或消失，临床上将瘫痪分为功能性瘫痪和器质性瘫痪两类。前者由心因性引起，即癔症性瘫痪。器质性瘫痪按照病变的解剖部位可分为上运动神经元瘫痪、下运动神经元瘫痪和肌病瘫痪。正常随意运动的完成，除了通过上运动神经无与下...
...诊断 根据起病形式和临床特点，诊断多无困难。 鉴别 但需与下述疾病鉴别： 一、中枢性面瘫：系由于对侧皮质脑干束受损所致，仅表现为病变对侧下组面肌瘫痪。 二、与其他原因引起的周围性面瘫相鉴别： （一）急性感染性多发性神经根神经炎：可有周围性...
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