根据临床症状，X线表现， 反复感染 ， 智力低下 ，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断
进行细胞遗传学检查即可诊断。
本病需与 甲亢 相鉴别：甲状腺功能亢进症以高代谢和高血清游离甲状腺激素为特征. 常见的症状和体征是 甲状腺肿大 ； 心动过速 ； 脉压增宽 ；热,细,潮湿的皮肤； 震颤 ；眼征； 心房颤动 ；神经质和活动增加；多汗；怕热； 心悸 ； 疲劳 ；食欲增加； 失眠 ； 无力 和肠蠕动亢进(偶尔 腹泻 ).血清TSH有助鉴别.
取决于下列因素：①治疗反应：治疗后患者神志转清醒安静、四肢温暖、 紫绀 消失、尿量增多、血压回升、脉压差增宽则预后良好；②感染的控制是否及时；③ 休克 伴有严重酸中毒，并发DIC、心肺功能衰竭者预后严重；④原患 白血病 、 淋巴瘤 或其他恶性肿瘤者休克多难以逆转，夹杂其他疾病如 糖尿病 ， 肝硬化 、心脏病等预后亦差。
胸骨左缘第二肋间有响亮粗糙的连续性机器样杂音，可向颈部、背部传导，并可触及 震颤 ，肺动脉瓣区第二音增强，分流量大者， 脉压增宽 ，可有 水冲脉 ， 股动脉枪击音 等周围血管体征。需进一步做超声心动图.X光.心电图.甚至通过心导管及心血管造影等检查方能确诊. 动脉导管未闭 时，肺动脉接受来自右心室和主动脉二处的血液，使肺循环血流量增加，回流到左心房和左心室的...
是由于收缩压增高，舒张压降低，脉压差增大所致。
...在40次/分以下，可出现心功能不全和 脑缺血 综合征(Adams-Stokes,Syndrome)或 猝死 。心室率缓慢常引起收缩压升高和 脉压增宽 。 完全性房室传导阻滞的心电图表现：①P波与QRS波群相互无关;②心房速率比心室速率快，心房心律可能为窦性或起源于异位;③心室心律由交界区或心室自主起搏点维持。 QRS波群的形态主要取决于阻滞的部位，如阻滞位于...
...出汗等)的患者，应及时酌情补液或输血。 取决于下列因素：①治疗反应：如治疗后患者神志清醒安静、四肢温暖、 紫绀 消失、尿量增多、血压回升、 脉压增宽 ，则预后良好;②原发感染灶能彻底清除或控制者预后较好;③伴严重酸中毒和高乳酸血症者预后多恶劣，并发DIC或式器官功能衰竭者病死率亦高;④有严重原发基础疾病，如 白血病 、 淋巴瘤 或其他恶性肿瘤者 休克 多难以...
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