(一)发病原因 遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。 (二)发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖...
肺泡蛋白质沉积症 （pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow 综合征 。以 肺泡 和 细支气管 腔内充满PAS 染色 阳性，来自肺的富 磷脂 蛋白质 物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能 障碍（如 胸腺萎缩 、 免疫 缺损、 淋巴细胞...
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
如前所述脂质化学结构各异，因而具有多种生物功能，如贮存能量、组成生物膜；组成细胞表面的特殊物质如受体、识别因子等。 一、贮存能量 机体在正常生理条件下，由 葡萄 糖提供能量， 葡萄 糖增多首先可转变为糖原储存，继而转变为脂肪（甘油三酯）存入脂肪组织；另外，身体的生长、组织的修复和酶类的合成，要维持充足的蛋白质供应，多余的蛋白质也转变成脂肪贮存起来，当机体需要...
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，除了遵从婚姻法规定，避免近亲结婚，减少后代遗传病发病率外，无有效预防措施。 据文献统计，国外已有几十例靠骨髓移植治疗而成功的例子，如果手术成功的话可以成功解除脏器衰竭的危险，虽然孩子的智力发育、骨骼生长可能会比正常同龄人稍逊，但是过正常人的生活还是没有问题的。
膜的脂质中以磷脂类为主，约占脂质总量的70%以上；其次是胆固醇，一般低于30%；还有少量属鞘脂类的脂质。磷脂的基本结构是：一分子甘油的两个羟基同两分子脂酸相结合，另一个羟基则与一分子磷酸结合，后者再同一个碱基结合。根据这个碱基的不同，动物细胞膜中的磷脂主要有四种（图2-2）：磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺、磷脂酰丝氨酸和磷脂酰肌醇。鞘脂类的基本结构和磷脂类似，但不...
夫一切沉积 水气 ，两胁刺痛，中满不能食，头目眩者，可用 茶调散 ，轻涌讫冷涎一、二升，次服 七宣丸 则愈矣。 木香槟榔丸 、 导饮丸 亦妙。不可用 巴豆 银粉等药。
病理鉴别诊断 皮肤粘液样 囊肿 ：单发的无囊壁的粘蛋白限局性沉积，一般紧位于表皮下方。 成人硬肿病主要：是透明质酸，阿申蓝及胶样铁染色可清楚显示。 粘液 水肿 性苔藓：真皮上部多见成纤维细胞，胶原增多。其中无裂隙样空腔。 临床鉴别诊断 粘液水肿性苔藓
如前所述脂质化学结构各异，因而具有多种生物功能，如贮存能量、组成生物膜；组成细胞表面的特殊物质如受体、识别因子等。 一、贮存能量 机体在正常生理条件下，由 葡萄 糖提供能量， 葡萄 糖增多首先可转变为糖原储存，继而转变为脂肪（甘油三酯）存入脂肪组织；另外，身体的生长、组织的修复和酶类的合成，要维持充足的蛋白质供应，多余的蛋白质也转变成脂肪贮存起来，当机体需要...
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。
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