脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy),是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患,主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
小儿假肥大型肌营养不良 是好发于儿童的一种原发于 肌肉 组织的X- 染色体 隐性 遗传 的 等位基因 病。即父母携带此 基因 但不发病,二者结合后可使后代发病。主要分为DMD(duchenne muscular dystrophy,DMD)和BMD(becker muscular dystrophy,BMD)两型。 小儿假肥大型肌营养不良的病因 该病是 遗传...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy , PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ,个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29.4%,是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy , PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ,个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29.4%,是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
小儿营养不良 为 儿科 四大症之一,是一种慢性 营养缺乏 症,又称 蛋白质 、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因,使身体得不到足够的营养补充,迫使自身组织消耗,造成体重下降,皮下脂肪减少,出现渐进性 消瘦 。属 中医 “疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现 以消瘦、脂肪消失为主,同时 肌肉 也逐渐变...
女阴 营养不良 (vulvar dystrophy)过去称女阴白色病变或 白斑 ,并当作 癌前病变 ,给以不当的处理。实际上 外阴营养不良 多不属癌前病变,病因未明,主要表现为外阴病损部呈白色,角化过度及 色素脱失 ,伴有不同程度的 瘙痒 。组织改变可分为 增生 型、 萎缩 型及混合型三个基本类型。 1.增生型营养不良(hyperplastic dystro...
1、喂养方法不当:人工喂养时,配奶方法不对,放入水分过多,热量、蛋白质、脂肪长期供应不足。母乳喂养的婴儿,没有及时增添辅食,都可使小儿发生营养不良。 2、疾病因素:孩子体质差,反复发生 感冒 、 消化不良 、慢性消耗性疾病(寄生虫、长期 腹泻 、慢性 痢疾 ),会增加机体对营养物质的需要量,作为父母的又不懂得补充必要的营养素。 3、孩子生长发育过快,而各种营...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
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