一出生就爱喝水，母乳不解渴只有喂水才不哭?成年后依然每天喝水约15000毫升，相当于正常人八倍！小王兄弟俩被诊断为 肾性尿崩症 ，医生表示属于x染色体隐性遗传病。 知识补贴： 尿崩症 是因抗 利尿 激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性，在数日或数周内病情逐渐明显，有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加，尿量增多，继而烦渴 多饮 ，有时烦渴出现...
...盂”;近2年前出现每日尿量约5000ml，伴 口干 明显，尿比重持续在1.001-1.005，在“上海瑞金医院”诊断为“ 慢性肾盂肾炎 ; 肾性尿崩症 ”，予“双克片”25mg3/日为主治疗后，疗效明显，但后因出现 低钾血症 ，于2003年3月10日自行停服。1月后前症再作，就诊时诉 头晕 四肢 乏力 ，口渴 多饮 ， 腰酸 、尿频、尿量增多，夜寐欠安，大便...
1.原发性先天性和家族性。 2.继发性 (1)多种慢性肾病( 多囊肾 、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。 (2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。 (3)单侧 肾动脉狭窄 。 (4) 肾移植 术后。 (5) 急性肾小管坏死 。 (6)低钾(包括原发性醛固酮症)。 (7)慢性 高钙血症 (包括 甲状旁腺功能亢进 )。 (8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素
1.典型病例 (1)根据临床表现。 (2)实验室检查。 (3)阳性家族史，一般即可诊断。 2. 非典 型病例 (1)幼JEan反复出现 失水 、烦渴、 呕吐 。 (2) 发热 、 抽搐 及发育障碍。 (3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。
髌骨软化症 就是髌骨的软骨损伤引起的退行性变化，包括软骨的肿胀、碎裂、脱落和腐蚀等病变而产生的一系列症状。最后股骨与髌骨相对应的关节面也发生同样的变化，并逐渐形成髌股关节的反应性增生，后期将形成骨性关节炎。常有 创伤 史。表现为“前膝疼”、“髌股疼”及“髌后痛”，以上下楼、爬坡、下蹲、下跪及久坐后疼痛明显，剧烈运动后加重。髌骨、髌周、髌骨缘以及髌骨后方压痛明
可并发 脱水 、 营养不良 、 低血糖 等。
积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性 脱水 引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。 预后 先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生 高渗性脱水 可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于 失水 。
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不
1.有慢性与进行性肾脏疾患所致的肾功能不全病史。 2.患者最早的症状是腰腿疼痛，肌肉 无力 ，继而出现骨骼压痛、行走不便。久病者疼痛由腰腿蔓延至胸助及上肢，其性质多为酸痛或刺痛，不能自动翻身。可引起脊柱、胸廓、骨盆及下肢骨骼的变形或发生 病理性骨折 。尚可有 食欲缺乏 ， 消化不良 ，手足搐澳等症状。 3.实验室检查：血清钙下降或正常，血清磷升高，血碱性磷酸
1. 多尿 多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为 羊水过多 。 2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/（kg·H2O），给以溶质 利尿 ，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/（kg·H2O）的程度。 3. 高渗性脱水 与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性 脱
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