一、原发性。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱: 特发性尿钙增多症 、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症、 系统性红斑狼疮 、 干燥综合征 、桥本氏甲状腺炎、 肝硬化 。 五、肾间质疾患: 梗阻性肾病 、...
本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发...
代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病,生长发育迟缓, 维生素D缺乏病 或 骨软化 症,部分发生 肾结石 或 肾钙化 ,晚期发展成 尿毒症 ,少数有 神经性耳聋 等。
近端肾小管 酸中毒 (proximal renal tubular acidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、 胱氨酸 储 积病 、 Wilson病 )和(或)先天原因,导致近端肾小管 碳酸酐酶 功能障碍 及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现 高氯血症 性 代谢性酸中毒 及碱性尿,同样也可致 低血钾 。 小儿近...
...以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外,可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 , 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变,亦不出现 肾钙化 。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、 肝豆状核变性 或 半乳糖血症 等遗传性疾病者,可有...
肾小管酸中毒 是 肾小管 不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种 疾病 。 正常情况下, 肾脏 清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时,肾小管不能正常行使功能,使泌入尿中的酸量减少,其结果酸 潴留 在血中,发生 代谢性酸中毒 (见 酸碱平衡 ),从而导致下列异常: .血钾浓度降低 .肾脏 钙质沉着 . 脱水 倾向 .痛性 骨软化 和弯曲( 骨质 软化或 佝偻...
肾小管酸中毒 (renal tubular acidosis, RTA )的 临床表现 以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。临床上可分为 婴儿 型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为 常染色体隐性遗传 。后者常在2岁后出现 症状 ,以女性多见,为 染色体 显性遗传。 小儿远端肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因 原发...
临床出现 佝偻病 及 纤维性骨炎 ,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发...
.../L时,立即留尿及采血,送检,分别测定HCO3和肌酐量(mmol/L) 『正常值范围』 1、酸负荷试验:尿液PH值明显下降,血中PH值为正常。 2、碱负荷试验:肾HCO3排泄率为≤1%。 『临床意义』 RTA是诊断肾小管酸中毒的指标。酸负荷试验者各次尿PH值均>5.5者,表示有肾小管中毒存在。碱负荷者,HCO3排泄率>15%,对 肾小管性酸中毒 有诊断意义。
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