先天性肝囊肿 病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上 腹部肿块 。肝区及 上腹部疼痛 ，通常为隐痛，若出现囊 内出血 ，也可伴有腹部 剧烈疼痛 ； 囊肿 压迫邻近器官也可造成进食减少， 胀痛 、 呕吐 、 黄疸 等；少数严重的 肝囊肿 也可造成 腹水 、 门脉高压 症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发...
先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性 囊肿 ，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与 肺隔离症 不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、还有...
以 黄疸 为主要表现者需与黄疸型 肝炎 、胆总管闭锁、 溶血性黄疸 鉴别;以 腹部包块 为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如 肾积水 、 肾胚胎瘤 、 畸胎瘤 、 肝肿瘤 、肠系膜及 大网膜囊肿 等;伴 腹痛 者需与 肠套叠 、肠憩室、胆道 蛔虫 、胆囊炎等鉴别;肝内胆管 囊肿 应与 先天性肝囊肿 鉴别。
（一）发病原因 病因尚未完全清楚，有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成 囊肿 ，囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性 肺不张 的基础上，使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。 （二）发病机制 其发生机制一般认为肺囊肿是在胚胎发育过程...
先天性肺囊肿 的临床表现可甚悬殊，依其 囊肿 的大小、数目，对邻近脏器的影响程度，有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于 继发感染 或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、 干咳 和不同程度的 呼吸困难 ，甚至 发绀 。压迫食管可致 吞咽困难 ，并发...
并发症比较少见，最多见的症状是囊 内出血 ，临床表现为突然剧烈的 腹痛 及 囊肿 增大。这种并发症几乎均见于50岁以上的妇女，但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现 寒战 、 高热 ;压迫十二指肠尚可形成内瘘; 门脉高压 等，1977年Kasai等报道了3例 肝囊肿 壁上发生癌变，指出...
...60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上 腹痛 、右上腹肿块和 黄疸 ，称为胆总管 囊肿 三联征 ，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之 钝痛 ，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往...
(一)发病原因 仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在 异位胰腺 组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。 梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生...
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。 囊肿 常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分...
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