肺泡隔 是指相邻 肺泡 之间的间质，其内含有丰富的 毛细血管 网、大量的 弹性纤维 及 成纤维细胞 、 肺巨噬细胞 和 肥大细胞 等多种 细胞 。
本病多见于10～30岁青年男女。基本损害为多发性色素沉着斑， 指甲 到钱币大，或卵圆形，灰到灰棕色，边界不太清楚，大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。 需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别： 1. 色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后， 色素斑 处潮红并形成 风团 ，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多， 斑疹 较小，可有 斑丘疹 、 丘疹 或 ...
遗传性蛋白C缺陷症 (hereditary protein C deficiency，HPCD)为 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型， 临床表现 以 静脉血栓形成 为主要表现。 遗传性蛋白C缺陷症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传， 蛋白 C抗凝血活性和 抗原 含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在 微循环 ，...
无特效预防方法。有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原。积极预防 肺部感染 ，增强患儿体质。
...心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而又酷似本病者，曾有人主张采用肺穿刺取活体组织检查，建议作支气管肺泡液体冲洗以采取标本，但有严重出血、 气胸 或肺炎等危险。故北京儿童医院对初步阴性结果者进行反复检查，而从不需做上述两项特殊操作。 4.定期作肺功能测定 对慢性反复发作的患儿应定期作肺功能测定，结合肺片结果随诊病程的进...
遗传性蛋白S缺陷症 属 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为 静脉血栓形成 。 遗传性蛋白S缺陷症的病因 (一)发病原因 在 静脉血栓 的病因中， 遗传 PS缺陷症约占5%。 常染色体 显性遗传 蛋白 S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的 辅因子 ，其缺乏时主要导致PC 灭活因...
...T、试验时若加入APC，由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa 灭活 ，APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻，称为 抗活化的蛋白C症 (APCD) 抗活化的蛋白C症的病因 (一)发病原因 APCD中的因子Ⅴ Leiden 变异 呈 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异，除因子Ⅴ Leiden变异外...
...对食物或化学物质过敏，合并 心肌炎 、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期 由于大量肺出血，患儿出现 呼吸困难 及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重 贫血 者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5～10mg/（kg·d）静滴（重症患者除静滴液体外，不宜给口服食...
...的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者， 肺内病变 可呈粟粒状。 根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的 缺铁性贫血 可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
...，或可听到细湿性 啰音 ，严重者可发生 心肌炎 、 心律失常 、 房室传导阻滞 甚至 猝死 。慢性反复发作期有咳嗽、咯血，呼吸困难反复发生，肺泡 反复出血 ，最后导致肺广泛间质纤维化。患者常有 慢性咳嗽 、气短、低热， 贫血貌 ，全身倦怠 乏力 。病程后期可并发 肺气肿 ， 肺动脉高压 ，肺心病和 呼吸衰竭 。部分病人可有杵状指，少数患者可有 肝脾肿大 。 ...
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