系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。重度狭窄者，发育较差。 心前区隆起 ， 心浊 音界扩大明显， 胸骨 左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙 收缩期杂音 。向左 腋下 ， 锁骨 下及左肩背部 传导 。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂...
1.有无易 疲劳 、 心慌 、 气短 等症状，有无 右心衰竭 史。 2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期 震颤 和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有 发绀 ，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。 3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。 4.心电图注意有无右心室肥厚或...
肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心 血管畸形 ，如法洛四联症。
长期的肺动脉瓣狭窄会造成主肺动脉及左肺动脉明显扩张，当血液由右心室喷射人扩张的肺动脉时，就会产生湍流和振荡，从而形成杂音。杂音呈典型的 收缩期杂音 喷射性、粗糙、强发在3/6级以上，常伴有 震颤 且P2减弱。
...手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。 其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣...
(一)肥厚梗阻型 心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)胸骨左缘第四肋间可闻及 收缩期杂音 收缩期喀喇音罕见主动脉区第二心音正常超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚室间隔明显增厚与左心室后壁之比≥1.3收缩期室间隔前移左心室流出道变窄可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流 (二)主动脉扩张 见于各种原因如 高血压 梅毒 所致的主动脉扩张可在胸...
1.伴有 室间隔缺损 临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日， 收缩期杂音 往往较轻，胸、背部可能听到来自 动脉导管未闭 或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。 2.室间隔完整临床表现...
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性 肺动脉高压 及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 ，幸存者 心悸 、 气急 、 乏力 、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较 动脉导管未闭 更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 （而非...
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如 法乐四联症 等。其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄
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