肺动脉内压力超过正常最高值称为 肺动脉高压 。一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa（30mmHg），平均压超过2.7kPa（20mmHg）即可认为肺动脉高压。
主动脉瓣狭窄 （aortic stenosis），顾名思义是指主动脉瓣的狭窄，导致一系列临床症状。正常 主动脉瓣 口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄；1.0cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄。若不经过手术治疗（瓣膜置换术最好），预后一般不是很好。手术治疗好，可取得很好疗效。 瓣膜异常 病因学 主动脉瓣狭窄（aorti...
肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心 血管畸形 ，如法洛四联症。
根据一项研究，万艾可（俗称伟哥）等提高男性性功能的药品可以降低肺动脉高压，从而帮助那些患有此类致命疾病的病人。 研究人员在一次于珠穆朗玛峰进行的研究中证实，活性物质西地那非（Sildenafil）可降低肺血压并改善氧的摄取。弗里德里希·格里明格尔教授称，这种新的治疗方法可明显改善患者的承受能力和生活质量。目前这一对１４名登山者的研究刊登在《内科学纪事》月刊上...
肺动脉主干缺如者多为 死产 ，或婴儿期死于 肺动脉高压 ，右或左肺动脉近端缺如常见症状为 咯血 和 呼吸困难 。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难， 呕吐 ， 吞咽困难 和反复呼吸道感染。
这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的...
（一）发病原因 肺动脉高压 常见于 先天性心脏病 、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患（如 支气管哮喘 、婴幼儿 肺炎 、 高原性心脏病 及支气管发育不良等）和 原发性肺动脉高压 等。 1.分类 （1）按病因分： ①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。 ②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大...
根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。 临床需与肺心病和 先天性心脏病 相鉴别。
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性 肺动脉高压 及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 ，幸存者 心悸 、 气急 、 乏力 、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较 动脉导管未闭 更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 （而非...
继发性 肺动脉高压 多与先心病有关， 原发性肺动脉高压 目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如 糖尿病 、 红斑狼疮 、 贫血 等。 ...
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