致心律失常性右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右...
...胞的蛋白质合成和增殖。在内脏各器官病变中，骨骼系统病变最为明显。对心脏的作用随着病程的进展分为两个阶段。 1.形成期 在这一阶段的主要表现是心肌细胞增殖，心脏体积增大，心室壁增厚，整个心脏表现为对称性肥厚，而心腔狭小，舒张功能减退。 2.衰退期 随着病程进展到衰退期， 心力衰竭 则为主要表现，此时心肌收缩力减弱，心排血量减少。 肢端肥大患者可在临床上表现为亚...
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和...
...占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。 (二)发病机制 PTH对心脏具有正性变力、变时作用，并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合，激活腺苷酸环化酶，在镁存在的条件下，ATP转变为cAMP，cAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活磷酸化酶，引起心肌细胞的通透性改变，促使钙进入心肌细胞，触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有...
...2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。 (二)发病机制 PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋 地黄 的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。...
...血压 等。 1.心功能不全 发生原因主要有： ① 高血压 可增加心脏后负荷，而钠 水潴留 则增加心脏前负荷；脂质代谢异常可致 冠心病 ，影响心肌供血；而 尿毒症性心包炎 能限制心室充盈和舒张； ② 贫血 可加重 心肌缺氧 ； ③继发性 甲状旁腺功能亢进 参与血管 钙化 ，并可累及传导系统及瓣膜，产生心功能不全。 2.心律失常 心肌细胞肥大、缺氧时，其自律性增...
1.Uh1畸形 鉴别要点如表2。 2. 扩张型心肌病 ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性 左心衰竭 。而扩张型 心肌病 常有左心室收缩功能不全，且常呈进行性加重。 3.特发性右心室室性 心动过速 属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发，且晚电位阴性，各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。两者鉴别...
...找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的 心肌病 ，易出现多种类型的室性心动过速。 3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 对有 晕厥 发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续...
糖尿病性心肌病 (diabetic cardiomyopathy)是指发生于 糖尿病 患者，不能用 高血压性心脏病 、 冠状动脉粥样硬化性心脏病 、 心脏瓣膜病 及其他 心脏病 变来解释的 心肌 疾病 ，简而言之，就是糖尿病患者出现了 心肌病 ，而这个心肌病是由糖尿病引起，而非其他原因。 发病原因 糖尿病心肌病 发病原因可能为： 1. 心肌细胞 代谢 紊乱 ...
...变所致。 2.个体发育异常学说 该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的 羊皮 样外观，心肌纤维缺如或消失，代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年。据此，本病应是一种先天性大体 心脏结构异常 ，多数患者并无家族史。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。 3.退变或变性学说 该学说认为右心室心肌...
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