...患者青年时患类风湿性关节炎，检查发现血沉明显增快，CRP、RA因子、抗核抗体亦升高，部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润。 主要病理变化：双侧基底核(尾状核、豆状核)可见钙化斑，有时累及小脑齿状核及大脑皮质，斑块多位于血管外膜细胞浆内，...
...血清铜氧化酶吸光度降低是肝豆状核变性伴发的精神障碍的重要表现...
...缺乏血浆铜蓝蛋白不能与铜结合以致大量铜沉积于肝脑(豆状核)、角膜和肾脏，导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害;最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。病理变化主要在豆状核，大脑皮质也可受损病理切片可见壳核和...
...避免或者减少接触硫化铜、硫酸铜，肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。...
...1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性...
...很多少见疾病，如脑白质营养不良、肝豆状核变性、亨亭顿病等遗传性疾病;另外，还有多发性硬化、同心圆硬化等脱髓鞘疾病，进行性核上性麻痹、皮质基底节变性等变性疾病。其中最多见的是老年性痴呆和血管性痴呆。...
...(二)肝豆状核变性 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢疾病，起病年龄多在儿童或少年，可出现神经精神症状，早期即有明显的要格和情感改变及维体外系运动障碍。表现震颤、肌张直、“面具脸”强制性哭笑。体格检查有色膜素坏、肝损害和血清铜氧化...
...成人体内铜总量为100mg左右，主要分布于肝、肾、脑组织中。 2.8～6.5μmol/L (18～41μg/dl)。 升高：肝豆状核变性。...
...肝豆状核变性(Wilson病) 1.血铜。血清铜总量降低。 2.尿液。尿铜排出量增高。青霉胺负荷试验有助于，尤适于前期及早期的检出。 3.肝功能异常，贫血，白血球及血小板减少。 4.颅脑CT，双侧豆状核区可见异常低密度影，尾状核头部、小脑...
...应与神经系统器质性疾病，如癫痫、多发性硬化、肝豆状核变性、颅内占位病变等;精神疾病，如精神分裂症，抑郁症，反应性精神病，人格障碍相鉴别。...
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