1.临床特点 大多数患儿自幼即有 出血倾向 ，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、 齿龈出血 为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有 月经过多 。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因 颅内出血 而危及生命。 反复出血 患儿易导致 缺铁性贫血 。出血倾向随年龄增长可自行减轻。 2.临床分型 ...
肾血管性高血压随着诊断方法的进步、手术技术的不断提高，血管代用品材料的改进，手术并发症逐渐减少，但由于各地医疗条件和医生技术熟练程度上的差异，某些并发症也时有发生，常见的并发症如下。 1、出血 术后出血主要由于手术操作引起。如术者缝合血管技术不良，血管缝缘对合不佳，针距过大，打结止血不牢固，结扎线松脱或人造代血管网孔渗血所造成。 预防措施：手术者必须操作仔细...
本病的并发症有： 1. 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤瘀斑 常见。 2.偶有 血尿 、 胃肠道出血 及 颅内出血 。 3.关节出血罕见。 4.外伤或手术后出血严重，且不易止血。 5.女性 月经过多 。
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。 发热 时可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时...
【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜 水肿 。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现 呼吸困难 、声嘶、 窒息 ，以及 腹痛 、 腹泻 、 恶心 、 呕吐 等症状。 【诊断要点】 1.婴儿期发病，常有家族史。...
血管性血友病 是 常染色体 不完全显性 遗传性 疾病 。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常， 临床表现 为 出血 、 出血时间延长 。 诊断 一、病史及 症状 ⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有 月经过多 或 产后出血 过多史。⑵ 临床症状： 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤 瘀...
1.症状 肾血管性高血压 可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天。男女发病率相似，症状轻重不一。小婴儿可有 呕吐 、发育营养差、 充血性心力衰竭 及 急性肾功能衰竭 等表现。可因为 头痛 特别是枕部头痛、 眩晕 、急躁、过度兴奋、不安及 疲乏 而就医。重症病人可有 高血压脑病 ，有一过性 视力障碍 、 抽搐 等，有的可表现为行为异常或好...
...做B超或CT查体时发现的；瘤体大者（>4cm）可压迫周围器官出现 腹胀 、 腹痛 、 恶心 呕吐 、 食欲不振 、肝区 胀痛 等不适。巨大 血管瘤 在查体时可有右 上腹部包块 、 肝脏肿大 等体征，包块表面光滑质地中等，边界清楚，可有触痛，随呼吸上下移动。 肝血管瘤 有破裂引起腹腔内大出血的可能，但自发性破裂者极少，可能的诱因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现...
...程度，还可做ACEI抑制试验以增强健肾和患肾对示踪剂在双肾的灌注、分泌和排泄的差异程度，提高了该检查的敏感性和特异性。 （4）血浆肾素活性和血管 紧张 素抑制试验： ①外周血浆肾素活性（PRA）测定：肾素分泌有昼夜节律性，PRA活性上午8时许最低，中午至晚上8时分泌量最高，PRA与 高血压 程度不呈简单的平行关系。由于RVH存在的时间、单侧或双侧及严重程度的...
有急性脑卒中史或有脑卒中危险因素如 高血压 病、 高脂血症 、 糖尿病 、动脉栓塞或 心律失常 、 先天性心脏病 、颅内外血管内膜粥样 硬化 的患者，同时存在以上疾病的临床表现。
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