...LDL浓度降低，杂合子患者血浆中ApoB和LDL浓度为正常的1/4-1/2。一般无症状，纯合子则更为严重，包括脂肪吸收不良、棘型红细胞、视网膜色素沉着和神经性肌肉退变。ApoB100在血浆脂蛋白中分子量最大，氨基酸链最长，因此在合成蛋白质和形成...
...糖异生是否正常。肝脏和脂肪组织是人体内糖转变成脂肪的两个主要场所。肝脏内糖氧化分解主要不是供给肝脏能量，而是由糖转变为脂肪的重要途径。所合成脂肪不在肝内贮存，而是与肝细胞内磷脂、胆固醇及蛋白质等形成脂蛋白，并以脂蛋白形式送入血中，送到其它...
...并伴有急性胰腺炎和肝脾肿大。因ApoCⅡ缺乏，LPL活性降低，VLDL生成过多而代谢速率降低等原因导致VLDL在血浆中堆积。这一类型脂蛋白异常，常见腹部症状，有胰腺炎、疹样黄色瘤、脂质肾炎、肝脾肿大。与高乳糜微粒血症相反，本型好发生于成年人...
...（一）发病原因 1.家族性 亦称原发性，多为遗传，由酶的异常引起。目前病因不明确。 2.继发性 动脉粥样硬化、糖尿病、黏液性水肿、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病、酒精中毒等。 （二）发病机制 某种脂蛋白产生过多或转化，可不同程度地影响CE和...
...高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)是指血浆中胆固醇(TC)和(或)三酰甘油(TG)水平升高。实际上是血浆中某一类或某几类脂蛋白水平升高的表现。...
...甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白，而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象，可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。...
...占全身合成胆固醇总量的80%以上，是血浆胆固醇的主要来源。此外，肝脏还合成并分泌卵磷脂�胆固醇酰基转移酶(LCAT)，促使胆固醇酯化。当肝脏严重损伤时，不仅胆固醇合成减少，血浆胆固醇酯的降低往往出现更早和更明显。肝脏还是合成磷脂的重要器官。...
...始终保持着动态的平衡：肝组织一方面吸收着体内游离脂肪酸，将其组合成甘油三酯；而另一方面又要以脂蛋白的形式，把合成的甘油三酯缓缓地送进血液，为人体活动提供能源。一旦肝脏摄取和转送脂质物质的过程发生障碍，就会造成脂肪在肝脏内堆积。肝脏内的脂肪...
...肝内蛋白质的代谢极为活跃，肝蛋白质的半寿期为10天，而肌肉蛋白质半寿期则为180天，可见肝内蛋白质的更新速度较快。肝脏除合成自身所需蛋白质外，还合成多种分泌蛋白质。如血浆蛋白中，除γ-珠蛋白外，白蛋白、凝血酶原、纤维蛋白原及血浆脂蛋白所含...
...例报道)的血浆总胆固醇和LDL-C水平分别为8.8mmol/L(340mg/dl)和7.1mmol/L(274mg/dl)，也较纯合子FH者的总胆固醇和LDL-C水平为低。这是因为FDB者体内的LDL受体是正常的，VLDL和中等密度脂蛋白(...
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