粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其余均属常染色体隐性遗传病。如同其他溶酶体累积病一样，各型MPS大多在1周岁左右发病，病程都是进行...
【辅助检查】 1.实验室检查肝脏淤血程度和 肝功能异常 之间无绝对相关关系，80%有磺溴酞潴留，25%～75%有血清 胆红素升高 。血清碱性磷酸酶大多正常或仅有轻度增高，而其他大多数肝病都伴有血清碱性磷酸酶的升高，因而也可籍此将淤血性肝病与其他肝病相鉴别。在急性淤血性肝脏，血清转氨酶(AST、ALT)明显增高，而慢性淤血肝仅有轻微增高。无论是急性还是慢性 肝...
肝脏所接受血液的1/4由肝动脉输送，肝动脉由心脏逐级分支而来，另3/4的血液由引流肠道血液的门静脉运送而来，由肠道引流来的血液充满已被消化的食物待肝脏予以处理。 血液经肝静脉离开肝脏，此时肝动脉和门静脉的血液已混为一体，肝静脉汇入体内最大的静脉--下腔静脉，后者将血液引入心脏。 肝动脉异常 肝脏的某些部分，特别是支持组织和胆管壁仅由肝动脉供血，肝动脉及其分支...
人体脏器中肝脏血管最丰富，外伤或手术切除肝脏时出血量多，肝脏手术常用阻断肝门、肝钳和肝灌注等技术以减少出血量。应用激光刀对肝脏进行手术，在切割的同时进行光凝止血，出血量很少，是较理想的手术方式。自激光刀问世以来，不少学者进行了不懈的探索，以寻找在肝外科中发挥光刀的优越性。1975年国外经过对肝素化的狗造成模拟人的挤压性肝外伤后，用连续波CO2激光功率40～8...
肝脏疾病所致贫血 是指在 肝脏 疾病的病程中出现的 贫血 并发症 ，常见于大多数 慢性肝病 患者。 肝脏疾病所致贫血的病因 (一)发病原因 肝病 贫血 最常见于Laennec 肝硬化 ， 胆汁性肝硬化 、 血色病 、 坏死 后性肝硬化、 急性肝炎 、 肝豆状核变性 等亦可引起肝病贫血。 (二)发病机制 肝病贫血的发病机制尚未完全明了，但已证明与以下因素有关：...
第一节 急性心肌梗死的影象学诊断
第一节 急性心肌梗死 的影象学诊断 急性 心肌梗死 发病急骤，如抢救不及时，很易造成死亡。对于绝大多数的心肌梗死患者，是不需要马上用心脏影象学检查就能做出明确诊断的。但是，即使最有经验的临床医生，具有理想的实验室检查设备，有时也会遇到难以确诊的病例。这些病例用影象学检查可能有所帮助。有三种核素成象的方法可供选择。 一、201铊心肌显象 201铊心肌显象是无损...
肝脏疾病的临床表现多种多样，特别重要的有 黄疸 、 胆汁 淤积、 肝大 、 门静脉高压 、 腹水 、 肝性脑病 和 肝衰竭 。医生进行肝脏疾病诊断时，常考虑病人主诉并进行物理检查。 肝脏疾病的主要临床表现 黄疸 肝大 腹水 肝性脑病至神态不清 门脉高压 至 胃肠道出血 皮肤 · 蜘蛛 痣 · 肝掌 ·红润面容 · 瘙痒 血液 · 贫血 · 白细胞减少 · 血...
肝脏疾病的临床表现多种多样，特别重要的有 黄疸 、 胆汁 淤积、 肝大 、 门静脉高压 、 腹水 、 肝性脑病 和 肝衰竭 。医生进行肝脏疾病诊断时，常考虑病人主诉并进行物理检查。 肝脏疾病的主要临床表现 黄疸 肝大 腹水 肝性脑病至神态不清 门脉高压 至 胃肠道出血 皮肤 · 蜘蛛 痣 · 肝掌 ·红润面容 · 瘙痒 血液 · 贫血 · 白细胞减少 · 血...
以氰化高铁血红蛋白为底物测定NADH-MetHb还原酶活性，或以二氯酚靛酚为底物测定黄递酶活性，或以细胞色素b5为底物测定b5R活性。需强调指出的是，由于不同遗传变异型的作用机制不同，试管中(高底物浓度下)测定的结果并不能确切地反映在活细胞内(低底物浓度下)催化效率减低的程度。因为，如果酶分子结构的改变使其与底物NADH的亲和力减低(Km值增大)，在生理情况...
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