...，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与 低增生性急性白血病 以及引起幼粒-幼红细胞 贫血 的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部...
起病隐匿，进行性加重。表现为进行性 气急 ， 干咳 少痰或少量白黏痰，晚期出现以 低氧血症 为主的 呼吸衰竭 。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或 捻发音 。有不同程度 紫绀 和杵状指。晚期可出现 右心衰竭 体征。 本病应注意与 喘息 性支气炎鉴别。
特发性 肺间质纤维化 的西医病因病机..早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等 炎性细胞浸润 ，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的 蜂窝肺 。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为 鳞状上皮 。基于以上病理变化，临床上多表现...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于 骨髓 造血组织中 胶原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒- 幼红细胞...
...血吸虫 卵经肠壁中破裂的 小静脉 潜心入 血管 周围的肠壁组织中，尤其是 粘膜下层 。虫卵在肠壁内引起 白细胞 浸润 ，假性 结节 形成， 纤维 组织 增生 ，晚期 肠壁纤维化 增厚，粘膜 增殖 形成肉芽肿。 肠壁纤维化的原因 1. 盲肠 阿米巴 肉芽肿 由于病变长期不愈，产生大量 纤维 组织， 肠系膜 及肠壁炎性 浸润 和 水肿 ，而形成肉芽肿样肿块，并使...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族 常染色体隐性遗传 性的 先天性疾病 。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为 携带者 ，其他人种则极少见。作为一种 外分泌腺 的病变， 胃肠道 和 呼吸道 常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于 ...
特发性肺纤维化 （Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺脏间质组织由 胶原蛋白 、弹性素及 蛋白 醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时，刺激 纤维 母细胞 分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，即肺脏受到伤害后，人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后，本身即演变为肺纤维化疾病。 病因 病理 有别于其他类型的肺纤维化，特发性 肺...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ，并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍，临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 ， 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
...织自身疾病的鉴别 (1)输尿管疾病：本病与 输尿管肿瘤 、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别。 (2) 胰腺癌 ： 腹膜后纤维化 累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌，需注意各自的临床、影像特点。 (3)胆总管疾病或 硬化 性胆管炎：该病累及胆总管可引起 黄疸 等表现，应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化...
...造成小胰管与腺泡破裂，胰液深入胰腺间质，胰蛋白酶激活后导致一系列胰酶的连锁反应及自身消化。反复的梗阻及胰液分泌增加，导致胰腺反复的炎症，最终纤维化造成慢性胰腺炎。临床上行 胆石症 手术时，术者常可扪及肿大、变硬、质地不均的胰头慢性炎症表现，乃典型的胆源性胰腺炎。 此外，胆管 蛔虫 ，Oddi括约肌水肿、痉挛，纤维狭窄，畸形，肿瘤等均可造成胆总管下端及胰管梗阻...
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