异常β脂蛋白血症（dysbetalipoproteinemia），也称阔或宽β脂蛋白血症。主要特征是血浆胆固醇和甘油三酯升高、异常LDL（更确切地说是IDL处于密度＜1.006g/ml组分中）。这种异常LDL常与前β带融合产生“阔β带”，因而出现β-移动度的VLDL，故又称为高β-VLDL血症。用超速离心法测量密度小于1.006g/ml组分的脂固醇和甘油三酯...
本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成 冠状动脉终止异常 。
...Ⅰ基因，发现家族性早发冠心病患者都出现6.5kb片段纯合子，正常人为13kb纯合子，其杂合子为13kb/6.5kb，推测纯合子6.5kb与 动脉粥样硬化 发病有关。 ApoAⅠ与ApoCⅢ缺陷者表现为血HDL水平降低，易出现早期动脉粥样 硬化 。有报道ApoAⅠ减少，会导致LCAT活性降低，使ApoAⅠ、ApoAⅢ的脂蛋白如CM置换发生障碍，从而在体内蓄积。...
一、ApoAⅠ异常症
冠状动脉瘘产生的连续性杂音与 动脉导管未闭 ，主、肺动脉隔缺损，主动脉瓣窦 动脉瘤 破裂，高位 心室间隔缺损 伴 主动脉瓣关闭不全 ，胸壁或 肺动静脉瘘 等相近似，易于混淆。对于杂音出现的时间、部位、响度、性质、传导方向以及临床症状欠典型的病例，在鉴别诊断上应考虑冠状动脉瘘的可能性。心导管检查、超声心动图、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。
糖尿病 患者由于胰岛素不足或增高引起各种类型的 高脂血症 ，或者血清脂质水平正常，其运输脂类的脂蛋白异常（如LDL增高）都可引起和促进 动脉硬化 的形成， 糖尿 病人高甘油三酯代谢如图13-1所示。糖尿病时血中TG、VLDL增加，并且有脂蛋白组成成分含量的变化，这种变化与参与代谢的酶以及受体的关系，使其进一步导致脂蛋白代谢的失调。糖尿病时LPL活性降低，从而...
一、临床表现 绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性 心脏杂音 ，心脏轻度增大或肺野 充血 引起注意而得到诊断。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现 乏力 、 心悸 、 气急 等症状。 心绞痛 和均甚少见，前者仅见于7%的病例，后者则仅3%。12～15%的病例出现 充血...
...缺陷导致LPL活性降低。因为ApoCⅡ是LPL发挥催化作用不可缺少的辅因子。出现高TG血症，高CM血症，发病率约1/10万，ApoCⅡ多种型异常的报道，如表10-5所示。 表10-5 ApoCⅡ的突变 名称 突变点 机能 CⅡParis A→G突变（外显子2） 起始密码异常 CⅡHamburg G→C突变（内含子2） 剪接突变 CⅡNiemegen 1碱基缺...
动脉 ，诊断学名词。 ①搏动应手的 经脉 。《 难经 .一难》：“十二经皆有动脉。”《 素问 .三部 九候 论》：“上部天，两额之动脉。上部地，两颊之动脉。” ② 脉象 。脉来其形如豆，厥厥动摇，滑数有力，搏动部位较局限，节律不匀。见于惊恐及痛证。《 脉经 》：“动脉见于关上，无头尾，大如豆，厥厥然动摇。” 动脉(artery)是由 心室 发出的血管。动脉在...
...，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起 肾功能衰竭 而致死亡。而若是 肾脏 未见异常，是非常值得庆幸的。 多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与 遗传因素 有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行 超声 引导下 穿刺 抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治...
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