先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。
...清胆红素：新生儿游离型和结合型胆红素的组分很重要，因有重叠，血清结合胆红素的比率不能清楚区别 黄疸 的肝细胞性或阻塞性。 血清胆固醇：迁延性淤胆，尤其是 肝内淤胆 时可能有极高水平。 血清碱性磷酸酶(alp)：反映骨骼代谢和淤胆，青春期少年，小儿水平增高，第1个月的新生儿尤其明显。 氨酰转肽酶(γgt)：反映胆管损害，对淤胆综合征是重要的诊断指标。 血清转氨...
Alagille综合征 又称先天性 肝内胆管 发育不良征， 动脉 - 肝脏 发育不良 综合征 ；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。 诊断 根据典型症状及 肝活检 才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围 肺动脉狭窄 。 3.典型的面部特征。 4. 脊柱 前弓 分裂。 5.直系亲属中有一人...
胆汁淤积 cholestasis 简称淤胆，是由 胆汁 生成障碍或／和胆汁流动障碍所致的一组 疾病 共同的临床 症状 ，又名胆汁淤积 综合征 。 一、发生的 分子 机制 肝窦基侧膜和毛细胆管膜改变； 细胞骨架 改变；胆汁分泌 调节异常 ； 细胞 旁的通透性增加；毛细胆管和 肝内胆管 阻塞。 二、诊断 1． 黄疸 是否为胆汁淤积所致？ 临床表现 ：主要症状是...
原发性硬化性胆管炎 (primqarysclerosingcholangitis)是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致 胆汁 性、 门静脉高压症 、肝衰而死亡。 病因不名,理论上致病因素包括毒物,感染因...
...药物。 (6)停药后肝功能好转或恢复。 (7)病理显示肝小叶内单核细胞、淋巴细胞炎性浸润。 (8)重复使用相同的药物可再次引起肝损害。 通常认为抗甲状腺药物引起的肝损坏多见于用药后3个月内，PTU所致的肝损害以不同程度的 肝细胞坏死 为主，而MMI肝损害以 肝内淤胆 为主，即肝细胞和(或)胆小管淤胆，前者主要表现为转氨酶的升高，后者主要表现为 胆红素升高 。
...缩。镜下见到广泛的 肝细胞坏死 消失，遗留细胞网支架，肝窦 充血 。有中性、单核、淋巴细胞及大量吞噬细胞浸润。部分残存的网状结构中可见小胆管淤胆。有的病例严重的弥漫性肝细胞肿胀为主，细胞相互挤压呈多边形，小叶结构紊乱，小叶中有多数大小不等的坏死灶，肿胀的肝细胞间有明显的毛细胆管淤胆。 2．亚急性重型肝炎：肝脏体积缩小或不缩小，质稍硬，肝脏表面和切面均大小不等...
...现为肝细胞体积增大，有的有核丝分裂，双核现象，以致可出现肝细胞索排列紊乱现象。 黄疸型肝炎 的病理改变与无 黄疸 型者相似而较重， 小叶 内淤胆现象较明显，表现为一些肝细胞浆内有 胆色素 滞留， 肿胀 的肝细胞之间有毛 细胞 胆管 淤胆。 (二) 慢性肝炎 1.慢性迁延型肝炎肝脏大多较正常为大，质较软。镜下改变有以下3类。 （1） 慢性小叶性肝炎 ：以肝细胞...
临床表现 有接受药物史，一般大都有 食欲减退 、 上腹不适 、 恶心 等消化道症状。 肝炎 型的临床表现似 病毒性肝炎 ，有或无 黄疸 。 肝内淤胆 型的病人除有消化道症状外，皆有黄疸、 皮肤瘙痒 、尿色深黄色、粪色淡或陶土色。药物引起过敏反应所造成的肝损害，黄疸多在用药后2～4周出现，但也有在1～3天即可发生。反复用药可引起即刻反应。病人除表现黄疸外，尚可...
...程 中药 物或其代谢产物直接对肝的 毒性 作用所致。损伤程度与药物毒性和 剂量 有关。药物引起的肝损伤依病变大致可分为3种类型。 1．只引起肝内淤胆、小 胆管 及毛细胆管胆栓形成并无 肝细胞 坏死 及 炎症反应 属于此类的药物有：口服 避孕药 ，甲基 睾丸 脂酮等。 2．可引起 胆汁 淤滞 及肝 细胞 坏死二方面病变属于此类的药物有： 氯丙嗪 ，硫 尿嘧啶 ...
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