...进展性病程，严重程度不同；周围神经对称性进行性变性导致肢体远端肌无力和肌萎缩，自足和下肢开始，CX出现内翻马蹄足和爪形足畸形，数月至数年波及手肌和前臂肌，伴游或不伴感觉缺失；常伴脊柱侧弯、垂足，呈跨阈步态；病程缓慢，病程长时期稳定；部分病人...
...本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在...
...)病变(如肿瘤、炎症、先天性畸形或血管性疾病等)。 (3)真性延髓麻痹，包括急性延髓麻痹及慢性进行性延髓麻痹。前者见于急性延髓灰质炎、脑干炎、延髓外侧综合征、椎基底动脉系统TIA等，而后者主要见于延髓空洞症、延髓压迫症、肌萎缩侧索硬化症等。...
...、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。 (2)舌下神经核性病变：延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症;颅...
...、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。 (2)舌下神经核性病变：延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症;颅...
...、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。 (2)舌下神经核性病变：延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症;颅...
...发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板...
...脊髓性肌萎缩脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失，感觉障碍...
...ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性...
...觉及震动觉。 4.糖尿病性肌萎缩侧索硬化综合征 多见于有较长糖尿病史的成人，表现为上肢远端肌萎缩，可以对称分布，有明显全身“肉跳”及腱反射亢进。本病进展十分缓慢，病程长达10年之久，但肌萎缩仍较轻，故与变性病中的肌萎缩侧索硬化不同。肌电图...
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