...免疫和感染等之间的关系复杂,免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础,但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等,经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。...
...原发性免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。...
...免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病。...
...原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
...为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎...
...小儿原发性免疫缺陷病 因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases,PID)...
...SCID常见的并发症:发骨发育不全而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。...
...避免其子女患病。胎儿丙种球蛋白缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和慢性肉芽肿病等可以通过测定胎儿血液和羊水来诊断。对这类疾病,应检查父母和同胞,明确他们是否也携带有缺陷基因。X连锁丙种球蛋白缺乏症X-连锁丙种球蛋白缺乏症(...
...免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为先天性胸腺发育不全症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现:生后1~2天内即可发生低钙抽搐,患儿面容特殊,两眼...
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