1. 肌无力危象 :甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日总量6mg。 2. 胆碱能危象 :立即停用抗胆碱酯酶药,阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至 毒蕈碱样症状 减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5% 葡萄 糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。 3. 反拗危象 :停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从...
...──乙酰胆碱受体(AchR)的多次抗体,破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的AchR,使突触传递发生障碍,不能引起骨骼肌的充分收缩,从而导致肌 无力 。绝大多数患者的血清中均能测出AchR抗体,最早而在其他肌无力患者中一般不易测出,因此抗体的测出对本病的诊断中心有很大帮助。约80%的MG患者合并胸腺肥大,其中的10%左右合并 胸腺瘤 ,胸腺为免疫严格中枢器官,这...
...到并纯化,可成功地产生实验性MG的模型,以及同位数标记的蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用,MG的发病机制研究已经取得突破性的进展。 1. 重症肌无力 是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病 神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na 内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩。已知...
诊断依据 1、一部分或全身横纹肌极易 疲劳 ,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转。 2、疲劳试验阳性。 3、新斯的明试验或腾喜龙试验阳性。 4、肌电图出现重频刺激递减现象,单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象。 5、电刺激试验呈肌 无力 反应。 6、乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。
(一)发病原因 重症肌无力 的病因至今尚不完全明确,综合国内外文献,以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关,近年来由于免疫学方面的研究进展,认为本病属于自身免疫性疾病。 (二)发病机制 1.代谢紊乱学说 引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部,症状类似箭毒素作用,阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后...
重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于 疲劳 ,通常在活动后加重,休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展,妊娠合并MG,由于其本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。
大部分病例伴发胸腺增生或 胸腺瘤 ,少数病例合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病。
重症肌无力 可合并甲状腺功能亢进、桥本病、 糖尿病 等。还可有各种自身免疫性疾病,如 结节 性动脉炎、 硬皮病 、 皮肌炎 、Sj?gren综合征等。眼部并发症如 非典 型视网膜变性等,比较少见。
...肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累,但以脑神经支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更为多见。不管何群肌肉受累,受累骨骼肌的 无力 症状总有波动,晨轻暮重, 疲劳 后加重。疾病早期常有自发缓解与复发。晚期病者运动障碍严重,虽经休息后其症状仍不能恢复。成年病者常从一组肌肉无力开始,在1至数年内逐步累及其他肌群。眼外肌受累为最常见的首发症状,表现为...
治疗 患 重症肌无力 的患者一般不宜妊娠。如已妊娠,重症者在内科治疗的同时,应考虑终止妊娠,轻症者可继续妊娠,但应加强产前监护及早期治疗。 1.抗胆碱酯酶药物 降低胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用,促使神经末梢乙酰胆碱释放及使其持续较长期的作用。但此药对母体重症肌 无力 免疫异常导致的AChR数量的减少无用,故大多数病人用药后仅起暂时性或不稳定的症状改善。 常用...
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