诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
...)症状：未经治疗的患者，80%以上发生梅毒性主动脉炎，其中大部分无症状，部分患者有 胸骨后不适 或 钝痛 。 (2)体征：随主动脉扩大，叩诊心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二音增强，可闻及轻度 收缩期杂音 。 2.梅毒性 主动脉瓣关闭不全 是梅毒性主动脉炎最常见并发症，多发生在感染梅毒后20～30年，多见于中、老年男性。 (1)症状：轻者可无症状，重者由于主...
目前尚无有效预防措施。因继发性者常见于慢性感染性疾病、风湿病等，有效预防这些疾病无疑可减少本症的发生。Unger等研究提示，对 前列腺癌 患者进行雄激素拮抗治疗时，雄激素拮抗剂可能成为精索上皮细胞的刺激因子，诱发局部发生AL型淀粉样变。值得引起临床注意。
...r试验等。除梅毒以外的其他疾病如 系统性红斑狼疮 和 传染性单核细胞增多症 也可呈现阳性血清反应，应注意鉴别。 对所有怀疑 梅毒性心血管病 老年患者都应当进行 脑脊液 检查。大约有1/3的梅毒性心血管病患者有中枢神经受累的体征。 临床上，升主动脉或主动脉弓局限性增宽或 钙化 者多注意排除 动脉粥样硬化 所致的 动脉瘤 。梅毒性主动脉病变同时可见于升主动脉的起...
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；肾脏受累由 肾病综合征 发展到 尿毒症 需1～3年不等，常见并发症为 肾静脉血栓 。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
...的 动脉粥样硬化 ，手术效果良好。 (二)预后 早期单纯性梅毒性主动脉炎，一旦发现应给予及时充分的治疗，一般可控制病变进展，绝大多数预后较佳。若已引起主动脉瓣关闭不全，预后随心脏大小，反流量多少，舒张压高低，有无 心力衰竭 及心绞痛而定。无心力衰竭者一般可维持5～6年或更长时间无明显症状，一旦出现左心衰，病情急转直下，发展较快，易产生周围器官压迫症状或破裂。
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
(一)治疗 尚无有效治疗方法， 淀粉样变性 的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。 传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自...
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
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