...(一)发病原因 病因为 X 染色体性联遗传。 (二)发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3~Xq...
...甲状腺疾患或肾病有关。若成人发生寻常性鱼鳞病样皮疹,可暗示淋巴瘤的潜在。搔抓和摩擦引起的继发性炎症改变。 中医病机及辨证:本病为先天禀赋不足、津亏血虚或外感热邪,或汗出过多、伤津化燥,也可由于津血内亏,或误用汗下药,伤津亡液,或营养障碍,或...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以...
...皮肤输送足够的养分,导致皮肤干燥。目前对鱼鳞病的治疗一般是口服及外用润肤剂为主,虽然从很大程度上缓解病情,但实际上是治标不治本。医学界的大量事实表明,只要经过合理科学的治疗,鱼鳞病是完全可以治愈的。 在平原医医的临床中取得了瞩目的成就。在反复...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以...
...日前,山东省千佛山医院先后发现三例罕见的家系线粒体糖尿病。这种变异性的糖尿病发病概率非常低,但可以在家族中遗传并导致神经性耳聋。有关人士提醒,目前糖尿病患者人数正在激增,发现糖尿病应该及时介入治疗,以防止病情蔓延造成更大危害。 据了解,...
...出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现...
...迂回线状鱼鳞病 回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及...
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