...病儿血清igg水平正常,igm减低,iga和ige升高。常不能测出同族凝集素。对多糖抗原不能形成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应,t淋巴细胞减少,淋巴细胞转化率低下,有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关,在小婴儿时期ig水平可完全正常,淋巴结与胸腺形态也正常,但随着年龄的增长,细胞免疫与体液 免疫缺...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
...包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些ig含量极低或缺乏,而另一种ig可能增高;或ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同 免疫缺陷 是b细胞不能合成某些ig,或只能合成功能不正常的ig。患者外周血中b细胞数量减少或正常,但b细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或t细胞免疫调节失常。 【治疗措施】 与先天性丙种...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血...
本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
免疫缺陷 病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:① 原发性免疫缺陷病 ,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
...皮肤粘膜念珠菌病 (chronicmucocutaneouscandidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和 指甲 持续性 念珠菌感染 的细菌 免疫缺陷 病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免...
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病,包括 感染 ( 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等)、 恶性肿瘤 ( 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等)、 自身免疫性疾病 (SLE、 类风湿性关节炎 等)、 蛋白 丧失( 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 )、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失(因药物、系统 感染...
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病性也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
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