...羧化酶仅存在于线粒体内，胞液中的丙酮酸必须进入线粒体，才能羧化生成草酰乙酸，而磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都存在，因此草酰乙酸可在线粒体中直接转变为磷酸烯醇式丙酮酸再进入胞液中，也可在胞液中被转变为磷酸烯醇式丙酮酸。但是，草酰乙酸不能...
...病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主，可见...
...日前，山东省千佛山医院先后发现三例罕见的家系线粒体糖尿病。这种变异性的糖尿病发病概率非常低，但可以在家族中遗传并导致神经性耳聋。有关人士提醒，目前糖尿病患者人数正在激增，发现糖尿病应该及时介入治疗，以防止病情蔓延造成更大危害。 据了解，...
...多见于脊椎动物的各种器官，特别是分泌腺、脑、肝脏，但在无脊椎动物、豆类的芽等植物中也存在。在细胞内存在于线粒体外膜上，是不溶性酶。含FAD。1-异烟酰-2-异丙基肼(iproniazid)、β-苯基异丙基肼(pheniprazine)等药物...
...酶变化的结果来提高酶试验应用的价值。DeRitis首先提出AST/ALT比值的诊断意义，ALT主要存在于细胞质中，AST则有一半位于线粒体中，另外ALT在血中半寿期明显高于AST3倍，所以在典型急性肝炎患者血ALT活性不仅升得高并且持续时间...
...酶变化的结果来提高酶试验应用的价值。DeRitis首先提出AST/ALT比值的诊断意义，ALT主要存在于细胞质中，AST则有一半位于线粒体中，另外ALT在血中半寿期明显高于AST3倍，所以在典型急性肝炎患者血ALT活性不仅升得高并且持续时间...
...基因诊断和治疗等方面的突破，必将推动神经遗传学的发展。 (二)发病机制 遗传方式有4种：①单基因遗传，包括常染色体显性遗传、隐性遗传，X-连锁隐性遗传、显性遗传等;②多基因遗传;③线粒体病，由线粒体DNA突变所致;④染色体病，染色体数目或结构...
...AST有2种同工酶，即存在于肝细胞质的s-AST和肝细胞线粒体内的m-AsT。s-AST易释放入血，m-AST与细胞亚结构紧密结合而难释入血，所以血清中s-AST占60%～80%。轻、中度肝细胞损害时，仅从肝细胞质中释出可溶性酶;如果...
...功能减退症不同，后者均为非遗传性。 神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传病，其遗传方式有4种：①单基因遗传，包括常染色体显性遗传,隐性遗传、X-连锁隐性遗传、显性遗传等;②多基因遗传;③线粒体病，由线粒体DNA突变所致;④...
...卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg，即卟啉的单吡咯前体。...
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