...小儿先天性红细胞生长不良性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系...
...小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,小儿急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，...
...网织红细胞生成指数 网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的，贫血病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加，此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常人血循环中网状结构消失约1天时间，而贫血患者，由于红细胞生成素增加，骨髓...
...本症共同的临床表现是有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显着减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显着减少，甚至完全缺乏。个别病倒...
...血红素的生成。此外铁对血红素的合成有促进作用。而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。血红素合成代谢异常而引起卟啉化合物或其前身体的堆积，称为卟啉症(porphyria)。先天性红细胞生成性卟啉症(congenitalerythropoietic...
...红细胞生成性原卟啉病。对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化，详见卟啉病节。 根据婴儿期发病，有声音嘶哑、舌僵硬和增厚、皮肤黄瘤样损害等一般诊断不难。病理检查对确诊有帮助。...
...，成熟导致贫血，临床上分别自然数为单纯红细胞性再障碍和肾性贫血。由于上述病因只是作用在细胞分化阶段，并未影响细胞的增殖和成熟过程，故成熟的红细胞形态正常，上述贫血均属正细胞正色素性，从原细胞发育为成熟红细胞在经过4次分裂，最后生成16个...
...1.红细胞增多的表现 常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花、怕热、出汗等;有时有心绞痛，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀，黏膜及眼结膜充血与血管扩张。 2.原发病的症状和体征。 根据病史有原发病的表现，体格检查实验室资料...
...(一)治疗 1.原则上是治疗原发病 根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重红细胞增多的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 (二)预后 本病预后取决于原发病。...
...2.真性红细胞增多症 本病多数在50岁以上人患病，无原发病及病因可查，移居平原不能恢复，血氧饱和度正常，无多血面容；骨髓改变为全造血系增生，脾脏肿大。...
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