...生后24h内出现一系列胃肠道症状，包括坏死性肠结肠炎（NEC），同时合并宫内生长迟缓者，NEC发生的危险性增加。 因心搏出转移至肾脏的量较大，因此在红细胞增多症患儿总的肾血流量并不明显减少，但血流的分布有改变，导致肾小 球滤过率及肾小管...
...□ 张文曦 江苏省中医院血液科 真性红细胞增多症，简称真红（PV），是因造血干细胞异常克隆增殖引起的疾病，属于骨髓增殖性肿瘤范畴。患者表现为皮肤黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜，手掌等处显著，常伴有晕眩、头胀痛、有出血倾向，或...
...(一)治疗 患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生血栓形成或其他并发症时，方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。...
...109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的...
...治疗 高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度；因此，最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来，对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索，并取得了不少的进展，真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制，基本治疗...
...④突变引起与血红素结合有关氨基酸改变，导致血红素腔空间结构改变，有利于氧合结构。上述各种突变引起的珠蛋白链氨基酸组成改变，使血红蛋白的氧亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧刺激红细胞生成素增加，造成红细胞增多。...
...(一)治疗 原则上对无症状或轻度贫血不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿...
...超过40%～50%者常有严重溶血，需脾切除；而二聚体含量的多少又取决于突变位点，以及膜中变异膜收缩蛋白的含量。膜机械脆性增加与未形成四聚体的二聚体含量增多有关，而红细胞变形性则与变异膜收缩蛋白的量有关。大多数椭圆形细胞在脾脏被破坏，少部分在...
...大部分学者认为静脉血红细胞压积≥0.65(65%)，血粘度>18cps，11.5sec。1可诊断为红细胞增多症-高粘滞度综合征。...
...诊断 根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史，多数即可明确诊断。 鉴别 1.继发性口形红细胞增多症 需与继发性口形红细胞增多症鉴别。后者主要见于肝病、肿瘤、急性酒精中毒和一些药物治疗后（长春新碱、氯丙嗪等），除口形红细胞外，...
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