(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异，对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常，上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
(一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多 症 持续性 呕吐 ，严重 腹泻 及大量出汗等，均可导致体液明显丢失，补进水量不足，可引起血浆容量减少，相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症，Gaisbock综合征) 病因不明，有人认为不是独立性疾病，也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性 焦虑 、 高血压 ...
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、 遗传性球形红细胞增多症 、 血红蛋白C病 、 葡萄 糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。
...正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正，其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理，宜用低胆固醇、 低热 量饮食，减少饮食，多运动，并停止吸烟、停止饮酒，同时服用降脂药物。常不需静脉放血，也不宜用 骨髓抑制 性化学治疗。 (二)预后 其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于 心肌梗死 或血管栓塞性疾病，也有少数发展为 真性红细胞增多症 。
遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
...、 疲乏 、 健忘 、肢体麻木、多汗等。重者可出现 盲点 、 复视 和视力模糊等视觉异常。也可有 心绞痛 和 间歇性跛行 。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧所引起的。 2.血栓形成和栓塞症状 可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉，引起 偏瘫 和 心肌梗死 等严重后果。 血栓性静脉炎 伴栓塞主要发生在...
...冠状动脉，引起 偏瘫 和 心肌梗死 等严重后果。血栓性 静脉炎 伴栓塞主要发生在肺部，但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生，可引起 急腹症 。血细胞比容明显升高，伴血小板、白细胞计数升高，年龄的增加和既往有血栓病史及反复静脉放血是 血栓形成 的高危因素。 2.MDS 作为PV的并发症已日渐引起人们的关注，那些：①标准治疗后迅速 脾大 ;②无明显骨髓纤维组织增生;...
预后 本病发展缓慢，如无合并症，病程可达10～20年，病程长短与许多因素有关，如治疗方法、发病年龄、病的类型、有无合并症等有关。不同治疗方法，其病程不同，苯丁酸氮芥治疗者中数生存期为8.9年，静脉放血者为13.9年，不治疗者仅18个月，以综合治疗者为好。发病年龄中，中年组较老年组病程长。白细胞与血小板数高者预后差；有合并症者病程短。
(一)治疗 1.原则上是治疗原发病 根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重 红细胞增多 的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 (二)预后 本病预后取决于原发病。
如果有脾脏肿大，骨髓和血液中三系细胞增多，但 红细胞增多 程度不够明显，则必须考虑有慢性粒细胞 白血病 早期或 骨髓纤维化 早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是 贫血 。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，以致鉴别困难，检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助于鉴别。当脾脏不肿大，白细胞和血小板不增多时，必...
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