...在疾病治疗过程中的作用已超出营养缺乏病本身的范畴，而扩大到了其它疾病的辅助治疗方面。已有许多人在积极进行探索这方面的问题。 营养缺乏病的临床表现与人体对营养需要量的适应性有关。长期处于低营养供给水平，人体对营养素的需要可产生适应性，即可以降低需要量和延迟缺乏症状的出现。反之，如长期处于高营养供给水平，则一旦降低，虽未达到最低需要量之下，亦易于出现缺乏。这是反...
....吸收不良 吸收不良的发生率为4.0%～5.8%，在小肠淀粉样纤维沉积导致黏膜上皮的萎缩、糜烂、血管障碍，少数病例可出现 吸收不良综合征 ，表现为 脂肪泻 、巨幼红细胞 贫血 或蛋白漏出性肠病。 4.出血、梗死、穿孔 淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂，乃至 溃疡 ，消化管的任何部位都可能发生溃疡，溃疡出血可出现 呕血 、 便血 。亦有引起乙...
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
...期男,女可有家族性细菌感染,ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答 (二)原发性t细胞缺陷病 由于t细胞对抗体产生有调节作用，因此t细胞缺陷也可影响体液免疫效应。t细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生gvhr；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性t细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。 表27-3几种原发性t细胞免...
本病由于出现进行性 全身衰竭 和多种消化道症状，需与消化管恶性肿瘤鉴别。由于消化管的运动异常，特别在出现 便秘 与 腹泻 交替的患者有必要与 糖尿病 的胃肠病变相鉴别，同时还应注意与 溃疡性结肠炎 、 克罗恩病 及缺血性肠炎相鉴别。
【临床表现及诊断】 多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生、慢性、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种 牛痘 疫苗或服用 脊髓灰质炎 疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病...
(一)发病原因 显性遗传先天性 鱼鳞病 样 红皮病 (dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失...
1．水、电解质及酸碱平衡失调的表现 (1) 失水 或 水过多 ：正常肾脏可以对水代谢进行较大范围的调节。肾衰时由于浓缩功能不良，夜尿、 多尿 ，加上 厌食 、 呕吐 、 腹泻 ，易引起失水，由于肾排水能力差， 多饮 水或补液不当，易发生 水潴留 ，表现为 水肿 、 高血压 target=_blank>高血压、 心力衰竭 、甚至发生 肺水肿 、 脑水肿 等严重...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
(一)治疗 目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。 1.对症治疗 对于一般 食欲不振 、 嗳气 等可给予运动促进剂。严重 腹泻 及 假性肠梗阻 者静脉高营养可取得一定效果。对于 顽固性便秘 ，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg，可改善初期病例的大便异常。 2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide，...
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