...一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。 1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者,偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时,其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是...
...一、对病因病机的认识 系统性硬皮病为原因不明的局限性或系统性皮肤硬化症,是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多,表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明,西医目前尚无特效疗法,预后多不良,是皮肤科的难治性疾病。 ...
...一般认为皮肤变硬就是硬皮病,专家提示你“皮肤变硬并不都是硬皮病”,有一种病叫硬肿病,主要表现也是皮肤变硬。 硬肿病有如下的临床特点: (1)少见,多于,10岁以前者占29%,10岁~20岁者占22%,余为成人 (2)病因不明,但大部分患者...
...系统性硬化(systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的积聚,异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有:皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清,为自身免疫性疾病。...
...以致她丧失了表情,整个人像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分,莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗 在医学上,晓茹的病称做系统性硬皮病,是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为...
...皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶,如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难,后者无雷诺现象,内脏受累(...
...硬皮病是一种结缔组织疾病,引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。【病因】食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且...
...,从而引起免疫反应和多器官损害。 系统性红斑狼疮的免疫学特征是抑制性T细胞功能降低、多克隆B细胞激活、高免疫球蛋白血症和自身抗体形成。其自身抗体包括抗核抗体、抗单链DNA抗体(抗ssDNA抗体)、抗双链DNA抗体或抗自然DNA抗体(抗...
...虽然硬皮病的原因不明,但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休,临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中,mhcⅡ型表达增强,例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关,据报道,抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变,皮肤增厚、变硬,发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及...
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