...，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异常学说 现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。 3...
...混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，mctd)的临床表现为sle、多发性骨髓炎及系统性硬化的混合体。主要表现为雷诺现象、吞咽困难(食道蠕动功能异常所致)、指(趾)硬皮病、肌痛及无畸形的，肾脏累及较少...
...SS-A阳性抗SS-A抗体抗RO抗体干燥综合征为78%阳性，SLE49%系统性硬皮病23%抗Scl-70抗体抗Og抗体系统性硬皮病的标记抗体44%抗Scl-86抗体抗Scl-抗体阳性系统性硬皮病进行性。局部者阴性。抗Ki抗体 SLE特有12%...
...本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗...
...分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 （四）血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非...
...皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(...
...，常常病情较重，应积极治疗。临床上有些病人，同时具有很多症状，如手指皮肤发紧，像腊肠—样，手指变白变紫，有雷诺现象，手指尖有—些小红点是血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似于系统性...
...雷诺氏综合征是指肢体动脉，特别是小动脉受寒冷或情绪波动后而出现的发作性痉挛。表现为肢体末端皮肤明显苍白，然后出现不同程度的青紫和潮红的典型症状。病人大都是青壮年妇女。初次发病的年龄很少超过４０岁。上肢比下肢多见，几乎都是双侧性的。雷诺氏...
...三）纵隔疾病 压迫邻近组织时产生症状。有时表现胸痛、咳嗽、呼吸困难、喘鸣、声音嘶哑、膈肌麻痹、波—佩二氏综合征等，X线胸片对诊断较有意义。（四）颈肋（cervical rib） 可造成手部肌肉萎缩与感觉障碍，锁骨下动脉受压可引起同侧雷诺氏...
...sclerosis）中弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的肢端型硬皮病，CREST综合征等。单纯侵及皮肤者为局限性，一般...
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