...，多于两周岁以前死亡。 (二)泰-勒二氏病 病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可将神经节苷脂GM2上糖链末端的N–乙酰胺基半乳糖切下，进而使糖降解.患者的细胞以正常速度合成神经节苷脂，而降解速度极慢，因而在脑组织中积累了大量的糖脂，...
...功能降低，引起胰岛素分泌减少，是引起糖尿病发生的主要因素；2.肺心病继发的红细胞增多，使血液黏稠度增高，引起循环障碍，也可造成胰岛细胞损害而影响糖脂代谢；3.为了缓解喘息，患者可能长时间服用激素，由此造成外源性皮质醇增多，也会促进血糖升高；4...
...极为痛苦。疼痛可开始于一支，以后向其他支扩展，但也可局限于一支而持续数年。部分病例可以自然缓解。36.6.3 营养治疗神经组织中含有糖脂，而碳水化物是糖蛋白、粘蛋白和糖脂不可缺少的成分。维持正常神经功能需要糖。因此，三叉神经痛的患者需要高碳...
...细胞线粒体膜，毒害微粒体酶类，抑制中性粒细胞游走和吞噬作用，引起慢性肉牙肿。具有该物质的结核杆菌毒株，在液体培养基中能紧密粘成索状，故称为索状因子(cordfactor)。③蜡质D为胞壁中的主要成分，是一种肽糖脂(...
...中取得热能最经济和最主要的来源。我国人民膳食中60%～70%的热能由碳水化物提供。2.是构成机体组织成分的重要物质，如糖脂参与细胞膜的强构，粘蛋白参与结缔组织的构成，核糖与脱氧糖是核酸的重要组成部分，肝糖原与肌糖原具有重要的生理功能。3.是...
...沉积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺)，特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。 本病分幼儿型和成人型。幼儿型的病理改变为肝细胞内有特征性细胞质包涵体及许多直径为0.5～5μm的空泡，空泡外包有一层膜，一些...
...排卵障碍为主，糖脂代谢紊乱为辅!治疗主要是 转基因和切除卵巢中的睾丸组织，安太用腔镜和转基因技术，承诺术后两年不孕退款。 月经改变就是卵巢排卵障碍内分泌失调的临床表现，千万不要再乱用激素或 中药了，这样会加重病情，甚至造成不可逆转的伤害。...
...毒素“O”（Penemolysin O），能溶解人和动物的红细胞，高浓度对动物有坏死及致死作用。在新分离培养物中尚有神经氨氨酶，能分解细胞糖蛋白和糖脂的末端N-乙酰神经氨酸。该酶对肺炎球菌右鼻咽部和支气管粘膜上定居和繁殖可能有一定作用。...
...蛋白质的例子。多糖是重要的天然抗原，纯化多糖或糖蛋白、脂蛋白以及糖脂蛋白等复合物中的糖分子部分都具有免疫原性。在自然界，许多微生物有富含多糖的荚膜或胞壁，细菌内毒素是脂多糖，以及一些血型抗原（A、B、C、H）也是多糖。核酸分子多无免疫原性，...
...中枢神经系统损害而死亡。法布里病（三己糖神经酰胺贮积症）法布里（Fabry）病是一种罕见的遗传疾病，患者体内脂代谢产物糖脂贮积。本病的致病基因由X染色体携带，患者多为男性，因为男性只有一个X染色体。糖脂贮积在躯干下部形成血管角质瘤，这是一种良性...
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