...血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变，β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代，使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。...
...家族性紫绀症 血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白，血红蛋白M病患者的血呈深棕色，患者无先天性心脏病，但自幼发绀，此种发绀与自身劳累无关。...
...细胞。临床表现的严重程度与（1）细胞群所占比例的多少有关。 一般情况下，当（1）细胞占20%～50%时即可发生血红蛋白尿，但（2）细胞所占比例虽然高，其临床表现则大多较轻，可不出现血红蛋白尿。此外，一些病人的敏感红细胞所占比例可以随病情发展...
...血红蛋白A1是主要的糖化血红蛋白成分，正常情况下体内糖化血红蛋白约占血红蛋白总量6%～8%，无性别、年龄、种族的差别。当糖尿病时糖化血红蛋白较正常人高2～3倍。且与过去的2～3个月间的空腹血糖水平密切相关。血糖浓度越高，糖化血红蛋白的相对...
...血红蛋白是红细胞的主要成份。每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成，每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为...
...（一）血红蛋白尿（hemoglobinutia）的检查正常人血浆中含有50mg/L游离血红蛋白，尿中无游离HB，当有血管内溶血，血中游离HB急剧上升超过肝珠蛋白的结合能力（正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆）即可排入中，可通过尿游离...
...诊断 根据临床表现、外周血检查，特别是血红蛋白电泳可做出正确诊断。 鉴别 一般不需鉴别，但如用pH 8.8 TEB缓冲剂淀粉凝胶电泳时，HbC与HbA2、HbE及HbOArab的电泳位置相同，如用pH 6.25的磷酸盐或枸橼酸盐缓冲剂琼脂...
...纯合子患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可...
...『标本采集』采血4毫升，EDTA抗凝。『正常值范围』2.4—5.0umolHMF/g。蛋白质（化学法）。『临床意义』增高：糖尿病。...
...氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术，因切脾可能导致病情加重。并发胆石症者常见，必要时可作胆囊切除。 (二)预后 大多数患者预后良好。少数患者贫血严重，可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后发生...
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