糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
糖原 的结构 糖原（glycogen）（C6H10O5）n又称肝糖，动物 淀粉 ，由 葡萄糖 结合而成的支链 多糖 ，其 糖苷 链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于 骨骼肌 （约占整个身体的糖原的2/3）和 肝脏 （约占1/3）中，其他大部分组织中，如 心肌 、 肾脏 、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生物（如： 真菌 、 酵母 ）中...
诊断中需与 酒精中毒性肌病 、缺血性肌病和肌红 蛋白尿 症等相鉴别。亦需与 神经性肌强直 症出现的痛性肌强直、 僵人综合征 等鉴别。
(一)治疗 避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量 葡萄 糖、果糖和 乳糖 可以预防或减轻发作。 (二)预后 疗效不满意，小儿或老年人可因 呼吸困难 、感染或肾功衰竭死亡。
(一)治疗 1.一般治疗 少量多餐饮食防止 低血糖 休克 或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。 (二)预后 预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下，若4岁智能无明显减退者可望继续生存，代谢紊乱可望逐步纠正。
检测培养羊水细胞或绒毛细胞中的分支酶活力可供产前诊断。必要时终止妊娠。 预后 本症预后差，多在早期死亡。
预后 未经正确治疗的本病患儿因 低血糖 和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有 高尿酸血症 患者常在青年期并发 痛风 。患者在成人期的心血管疾病、胰腺炎和 肝腺瘤 （或腺癌）的发生率高于正常人群；少数患者可并发进行性 肾小球硬化 症。 自从应用上述饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，但更长...
本病须预防肌球蛋白继发的 急性肾功能衰竭 ，避免剧烈运动，及时休息。
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