...本病是一种遗传性疾病。在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。脊髓病变以...
...肌无力相同。 三、脊髓病变。临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。 四、脑病。 (1)亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有...
...Arnold-Chiari畸形 小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。...
...，然而确切的发病机制仍不清楚。【临床病理联系】本病病变分布广泛且轻重不等，故临床表现多样，有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损害等症状，如肢体无力、感觉异常、痉挛性瘫痪、共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等，病情发作和缓解可交替进行多年。...
...发病机制 目前仅有少量病理研究，主要见于常染色体显性遗传的单纯型。其主要的病理改变为最长的上行和下行的神经传导束轴突变性，包括支配下肢的皮质脊髓束、薄束、少量楔束、脊髓小脑束。胸髓较重，变性轴突的神经细胞仍然保留，脊髓前角细胞可有少量缺失。后...
...共济失调-毛细血管扩张症和视网膜小脑血管瘤病等。其他如Wyburn-Mason综合征(视网膜血管瘤伴脑干或脊髓的血管瘤以及脊髓空洞症)，Bloch-Sulzberger综合征(多形皮肤色素斑伴小头畸形、癫痫、智能发育不全、肢体瘫痪，以及先天性...
...，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲；刺激病变时，可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。（二）眼动障碍的定位诊断：眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成，眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以动眼神经麻痹和...
...，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲；刺激病变时，可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。（二）眼动障碍的定位诊断：眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成，眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以动眼神经麻痹和...
...小儿脊髓小脑性共济失调,小儿桑格-布朗氏共济失调 常染色体隐性小脑性共济失调（autosomal recessive cerebellar ataxias） 这类疾病中，较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等，...
...相互反应、细胞内和核内蛋白运输以及突触小泡的运输。 病理改变主要是大脑皮质和纹状体细胞丢失，大脑皮质萎缩，脑后部区中等大小含γ-氨基丁酸(GABA)及脑啡肽并投射到苍白球外侧部的多棘神经元最早受累，尾状核及壳核受累严重，大量神经元变性丢失，...
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