...GPI基因定位于19p，现知GPI缺乏症患者有显著的分子异质性，有GPI结构基因突变和基因缺失。 溶血发生机制仍不清楚。与同龄正常红细胞相比，GPI缺乏症红细胞内6-磷酸葡萄糖蓄积，ATP和2，3-DPG减少，红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬，...
...碳水化合物即是糖类。很多糖包括人们所知的葡萄糖、蔗糖、果糖含在食物中。某些糖如蔗糖，必须通过体内的酶分解才能转化成可供机体使用的能量。如果用于帮助转化的酶缺乏，糖就会积聚而导致疾病。半乳糖血症（血液中半乳糖的含量高）通常是由于缺少1-磷酸...
...1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴别。 3.通过热...
...核酸是由核苷酸聚合而成的高分子化合物，是所有生物遗传信息的携带者。根据核苷酸分子中戊糖的类型，将核酸分为脱氧核糖核酸(DNA)和核糖核酸(RNA)两大类。核苷酸由磷酸基、戊糖和含氮碱基组成，碱基包括嘌呤和嘧啶两大类。DNA一般含A、C、G...
...药品名称磷酸哌嗪拼音名Linsuan Paiqin英文名PIPERAZINE PHOSPHATE来源(分子式)与标准本品按无水物计算，含C4H10N2.H3PO4 不得少于98.5％。性状 本品为白色鳞片状结晶或结晶性粉末；无臭，味微酸带...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 (1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于：Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。 ...
...环鸟苷酸是由细胞内鸟苷三磷酸(GTP)经鸟苷酸环化酶催化所产生。目前认为环鸟苷酸和环腺苷酸是相互拮抗的物质，在正常生理状态下，组织或血浆中的环腺苷酸和环鸟苷酸浓度的比值保持相对恒定，在分析中往往同时测定这两种物质的浓度，两者比例失调是某些...
...获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。 降低：遗传性葡萄糖磷酸异构酶缺乏症。...
...在糖无氧酵解通路中，1，3-二磷酸甘油酸(1，3-BPG)有15～50%在二磷酸甘油酸变位酶催化下生成2，3-BPG，后者再经2，3-BPG磷酸酶催化生成3�磷酸甘油酸。经此2，3-BPG的侧支循环称2，3-BPG支路(图10－19)。图...
...核酸是由核苷酸聚合而成的高分子化合物，是所有生物遗传信息的携带者。根据核苷酸分子中戊糖的类型，将核酸分为脱氧核糖核酸(DNA)和核糖核酸(RNA)两大类。核苷酸由磷酸基、戊糖和含氮碱基组成，碱基包括嘌呤和嘧啶两大类。DNA一般含A、C、G...
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