本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关,凡有心、 肾损害 者则预后差。或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与 肾移植 对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。 总的说,ssc患者在患病10年内的死亡率较普通...
顾名思义,硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma),位于病谱一端,系统性 硬化 症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中...
部分 硬皮病 病人验血时可发现血中磷酸肌酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh)和谷草转氨酶(sgot)轻度升高,如果病人有近肩、髋部的肌肉疼痛、肌 无力 或 肌肉萎缩 ,且血中磷酸肌酸激酶明显升高,应警惕是否合并 多发性肌炎 ,可行肌电图和肌肉活检加以证实。当病人存在肾脏损害且发生肾功能不全时,血清中钾、氯化物、尿素氮(<20毫克/分升)和肌酐(<1.5毫克...
硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis,SSc)两型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
...,可轮换给予广谱抗生素,如四环素每日1-2克,2—3周为一疗程。常有明显疗效。 (3)肺部受累加强呼吸功能锻炼,早期应用抗生素控制 肺部感染 。如果于 肺间质纤维化 以前有慢性炎症,财可用大剂量激素加一种免疫抑制剂联合治疗。 (4)局部治疗因皮肤缺血或钙质压迫引起的 溃疡 ,需局部应用抗生素,偶尔 钙沉积 需作手术切除。出血性 毛细血管扩张 可用电灼法治疗。
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收,则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道,本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人,故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease),患病率为1%~6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为,本病乃系统性...
(1) 硬斑 病 在 局限性硬皮病 中,以硬斑病最多见。一片或几片皮肤损害,可发生在任何部位,但以腹、背常见,其次为四肢和面颈部。初为圆形、长圆形或不规则形,淡红或紫红色 水肿 性发硬片状损害。数周或数月后可渐扩大,中央色泽渐呈淡黄或 象牙 色,周围常绕淡紫或淡红色晕,表面光滑、干燥,蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴 毛细血管扩张 。局部不出汗,表面无毛发...
(一)发病原因 1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的 硬皮病 样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。 2. 杀虫 剂诱发的硬皮病样改变 可伴Raynaud现象,未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有:氯丹(chlordane)、heploch...
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤 硬皮病 样改变,皮肤增厚、变硬,发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样 丘疹 性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及 骨折 。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂...
硬皮病 病因比较复杂,一般认为是由于免疫异常,胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有紫红色晕,质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢,圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片,经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
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