半乳糖血症(galactosemia)为血半 乳糖 增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体...
川浙最佳，其味浓，其他次之。煎炼成，以 象物，达京都。至夏月及久阴雨，多自消化。土人先以 竹叶 及纸裹，外用 锻石 埋之，仍不得见风，遂免。今人谓 乳糖 。其作饼黄白色者，今人又谓之捻糖，易消化，入药至少。
半 乳糖 -1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度，此有助于类型的鉴别。目前已知的变异型有：①Duarte变异型;②黑人变异型;③Indiana变异型;④Rennes变异型;⑤Bern变异型;⑥Chicago变异型;⑦Los Angel变异型等。 半乳糖激酶的变异型较少，有：①Philadelphia...
先天性乳糖酶缺乏 ： 婴儿 出生后进食母乳或 牛乳 后不久即出现 呕吐 ，不能成长，出现 脱水 、 酸中毒 、 乳糖尿 和 氨基酸尿症 ，病情严重，预后较差。 本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性 疾病 ，使 小肠 黏膜 刷状缘 双糖酶 缺乏，使双糖的 消化 、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列 症状 和 体征 。分为 原发性 和 继发性...
即 蜂蜜 ．以生山石中．色白如膏者良．今用河南 白蜜 ．盖采梨花酿成．殊胜他产．纲目 果部 别载 石蜜 ．即今 冰糖 也．
(一)发病原因 经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半 乳糖 代谢的第2步，即1-磷酸-半乳 糖尿 苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行，其过程如下图。 半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷，均可导致半乳糖的代谢障碍，...
...以酿诸花，乃得和熟似饴。一说∶以 潴之水注之蜡房而后蜜成，故谓蜡者蜜之也。）是谓 蜜糖 。三年一取者气味浓，一年一取者气味薄。故《本经》以 石蜜 优，家蜜劣也。入药炼熟，滴水成珠。（炼法详载总论款中。）益气补中，润燥 解毒 。养脾胃，却痫，止肠癖，除口疮。心腹卒痛即驱，五脏不足俱补。 补阴丸 用，取甘缓难化，可达下焦； 点眼膏 搀，因百花酿成，能生神气。蜜导...
气平．味甘．无毒．主心腹邪气．诸惊痫痉．安五脏诸不足．益气补中．止痛． 解毒 ．除众病．和百药．久服强志轻身．不饥不老．延年神仙．（火炼） 石蜜 气平．禀天秋收之金气．入手太阴肺经．味甘无毒．得地中正之土味．入足太阴脾经．气味升多于降．阳也．心腹太阴经行之地也．气味甘平．故主邪气．诸惊痫痉．肝热而气逆也．惊者平之．痫痉者缓之．甘平之味．平之缓之也．甘为土化．...
味甘，寒，无毒。主心腹热胀， 口干 渴。性冷利，出益州及西戎，煎炼 沙糖 为之，可作饼块，黄白色。
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